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简述血红素合成的组织及细胞定位、原料及限速酶。 ( 难度:2 )

正确答案:(1)血红素主要在骨髓的幼红细胞和网织红细胞中合成,成熟红细胞不含线粒体,不能合成血红素。(2)血红素合成的原料是琥珀酰CoA、甘氨酸和FE2+等简单小分子,其中间产物的转变主要是吡咯环侧链的脱羧和脱氢反应。(3)合成的起始和终末阶段在线粒体中进行,限速酶是ALA合酶。
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