病例摘要： 女性，42岁，主因"尿中泡沫增多3个月，间断发热2个月"入院。 3个月前患者无明显诱因发现尿中泡沫增多，伴脱发、间断头痛、活动后气短，未诊治。2个月前受凉后发热，体温38.5℃，尿中泡沫增多加重、伴腰痛，当地医院查尿蛋白(+++)，抗感染治疗后体温有所下降，此后间断低热，T37.5℃，夜间为重，为进一步诊治收入院。自起病以来，患者精神、饮食、睡眠差，体重下降5kg。 查体：T36.4℃，P75次／分，R18次／分，BP120/80mmHg，未见皮疹，双下肺呼吸音低，未及干湿啰音，心界向两侧扩大，心音低钝，各瓣膜区未及杂音，腹平软，脾肋下2cm，质软无压痛，左侧膝关节以下较对侧肿胀。 辅助检查：血常规：白细胞2.2×10/L，血红蛋白96g／L，血小板78×10/L;ESR98mm/lh;尿常规：红细胞30～50个/HPF，蛋白(++)；24小时尿蛋白2.6g；血生化：ALB33.7g/L，Scr70μmol／L;免疫学检查：ANA(+)，抗dsDNA抗体(+)，抗Sm抗体(+)，抗SSA抗体（-），抗心磷脂抗体(+)，C0.36g/L，IgG21.5g/L;心脏超声：中等量心包积液，主动脉瓣轻度反流；胸部X线片：双侧少量胸腔积液；血管彩色多普勒超声：左股静脉血栓形成。

正确答案:分析步骤： （一）初步诊断及诊断依据 初步诊断：系统性红斑狼疮，继发性抗磷脂抗体综合征，左股静脉血栓形成。 系统性红斑狼疮诊断依据：患者为育龄期女性，表现为发热、脱发、蛋白尿，查体发现脾大，辅助检查发现血细胞计数减少及多浆膜腔积液，应考虑系统性红斑狼疮的诊断。结合自身抗体检查结果，依据以下诊断标准，系统性红斑狼疮的诊断可以成立：符合：①24小时尿蛋白2.6g;②白细胞2.2×10/1，血小板78×10/l;③中等量心包积液；④ana(+)；⑤抗dsdna抗体(+)，抗sm抗体(+)，抗心磷脂抗体(+)等条件。 继发性抗磷脂抗体综合征，左股静脉血栓形成诊断依据：患者一侧肢体肿胀，超声发现深静脉血栓形成，而患者尿蛋白量未达肾病综合征标准，血aib仅轻度减低，因此血栓形成不能用继发于肾病综合征解释。结合辅助检查，继发性抗磷脂抗体综合征的诊断可以成立，依据有：①超声见左股静脉血栓形成；②抗心磷脂抗体(+)。 （二）鉴别诊断 1．原发性肾小球肾炎蛋白尿为其常见临床表现，但患者ana阳性，抗ds-dna阳性，抗sm抗体(+)，同时有血液系统受累，不能用原发性肾小球疾病解释，提示患者肾小球疾病为继发性。 2，特发性血小板减少症血常规见血小板减少，故要考虑此诊断。但患者有肾脏受累，同时ana等多种自身抗体阳性，不支持此诊断。 3．再生障碍性贫血患者血常规检查示白细胞计数、血红蛋白含量及血小板计数均有不同程度下降，应警惕再生障碍性贫血的可能。可行骨髓穿刺。 4．感染患者发热，应警惕感染的发生。但感染较少造成血液系统和肾脏同时受累，也较少造成ana阳性，不出现抗ds-dna抗体，抗sm抗体(+)，因此患者临床表现不能单纯用感染性疾病解释。 5．淋巴瘤患者有发热，脾大，应考虑此诊断。但淋巴瘤较少造成ana阳性，不出现抗ds-dna抗体，抗sm抗体(+)，可行骨髓穿刺进一步除外此诊断。 （三）进一步检查 1．肾脏穿刺活检:行光镜及免疫荧光检查，了解肾脏病变性质和病理分型，可指导治疗方案的制订。 2．骨髓穿刺:除外血液系统疾病，并了解骨髓增生情况，指导免疫抑制剂的选择。 3．肝功能了解有无药物使用禁忌证。 （四）治疗原则 1．早期治疗。 2．规律用药，注意药物不良反应。 3．治疗目的是控制疾病活动，保护脏器功能。 因有肾脏和血液系统受累，治疗应使用大剂量糖皮质激素，并联合免疫抑制剂。可使用泼尼松60mg/d，环磷酰胺1g/月或霉酚酸酯2～3g/d。当病情缓解后激素应逐渐减量。在治疗过程中应监测血常规、肝肾功能，注意药物不良反应。 4．血小板正常后，考虑抗凝治疗。