【病例摘要】 患者女性,31岁。 主诉:乏力、面色苍白半个月。 病史:半个月无明显诱因出现进行性面色苍白、乏力,伴心慌、气短,活动后加重,尿色如浓茶,化验有贫血(具体不详),自患病来无发热、关节痛,无出血征象,进食和睡眠稍差,粪便正常。既往体健,无结核病史,无毒物接触史,无药物过敏史,无偏食和烟酒嗜好,月经正常,家族中无类似患者。 查体:T36.5℃,P96次/分,R16次/分,BP110/70mmHg,一般可,贫血貌,无皮疹和出血点,全身浅表淋巴结未触及,巩膜轻度黄染,舌乳头正常,心肺无异常,腹平软,肝未及,脾肋下1cm,双下肢不肿。 辅助检查:血常规RBC2.2×10/L,Hb68g/L,WBC9.4×10/L,N0.72,L0.24,M0.04,可见2个晚幼红细胞,可见嗜碱性点彩红细胞,PLT175×10/L,网织红细胞16%,尿常规(-),尿胆红素(-),尿胆原强阳性,粪常规(-),隐血(-),血总胆红素56μmol/L,直接胆红素5μmol/L,Coombs试验(+)。
正确答案:【评分要点】
1.诊断及诊断依据(8分)
(1)诊断:自身免疫性溶血性贫血(温抗体型,原发性)。
(2)诊断依据
①有乏力、面色苍白、动则心慌、气短等贫血表现,脾大。
②巩膜轻度黄染,结合化验(血间接胆红素增高,尿胆红素阴性,尿胆原强阳性)为溶血性黄疸。
③HB低,网织红细胞明显增高达16%,分类中晚幼红细胞和嗜碱性点彩红细胞等骨髓代偿增生的表现,CoomBs试验(+)。
④未发现继发原因
2.鉴别诊断(5分)
①继发性免疫性溶血性贫血(药物,自身免疫病等)。
②急性黄疸性肝炎。
3.进一步检查(4分)
①骨髓检查及骨髓铁染色。
②ANA谱,血清蛋白电泳,血清IGG、IGA、C3定量。
③其他有关溶血的检查。
④肝功能、乙肝5项、胸片、腹部B超和血糖检查。
4.治疗原则(3分)
①首选糖皮质激素。
②免疫抑制药或切脾。
③对症治疗。
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