风湿热
正确答案:风湿热在我国各地都有，多发生于寒冷和潮湿的地区，初次发作多在5～15岁。
【病因及发病机制】
风湿热的病因和发病机制尚未完全明了。一般认为本病虽然与溶血性链球菌感染有密切关系，但本病并非溶血性链球菌直接侵袭的结果。目前多认为是一种与a族乙型溶血性链球菌感染有关的自身免疫性疾病。
【临床表现】
1．全身症状 发病前1～3周，多数患者有咽峡炎或扁桃体炎等上呼吸道链球菌感染史。以关节炎为主者起病较急，以心脏炎为初发表现者起病隐袭。绝大部分患者有不规则的轻、中度发热，亦有呈弛张型高热者。患者可有大量出汗、全身疲乏、面色苍白、精神萎靡、食欲不振等。此外，尚可有鼻出血、腹痛和心前区疼痛。不典型者无明显咽峡炎史，全身症状轻微。
2．主要表现
(1)心脏炎 为风湿热最重要的临床表现，包括心肌炎、心内膜炎和心包炎，尤以前两者最为重要。三者同时出现则称为全心炎。
1)心肌炎：病理上可分为局限性和弥漫性。局限性心肌炎病变较轻，临床上可无明显症状。弥漫性心肌炎常影响心肌营养和功能，有时尚可累及传导系统，可有心前区不适、疼痛、心悸以及充血性心力衰竭的症状。常见体征：
①窦性心动过速：为心肌炎的早期体征，心率常在100～140次／分之间，与体温升高不成比例，退热后或睡眠时心率仍快。心尖搏动弥散微弱，心浊音界扩大。阿司匹林可使体温下降，但心率未必恢复正常。
②心脏增大：心浊音界常呈双侧性增大，心尖搏动弥散、微弱。
③心音改变：第一心音常减弱，如合并心衰者可听到舒张期奔马律。
④杂音：心尖区或主动脉瓣区常听到ⅱ级以上的收缩期吹风样杂音。心脏扩大形成相对性二尖瓣关闭不全，有时心尖区出现短促、轻微舒张中期杂音，主动脉瓣区的舒张早期杂音呈高调、叹气样、递减型。杂音可在风湿活动控制后减轻或消失。
⑤心律失常：可有早搏、阵发性心动过速、不同程度的房室传导阻滞及阵发性房颤等。
⑥心力衰竭：充血性心衰为严重心肌炎所致，常见于儿童，病情往往凶险，患者有呼吸困难、咳嗽、面色苍白、肝大、水肿甚至肺水肿等表现。
2)心内膜炎：常较心肌炎晚，早期诊断比较困难。由于左心室及其瓣膜所受压力较大，容易发生损害，故常侵及二尖瓣，其次为主动脉瓣。二尖瓣受侵时，心尖区可有ⅱ级以上收缩期粗糙的、吹风样杂音，此杂音音调高，时限长，向左腋下传导，不随体位及呼吸改变，可伴第一心音减弱，可能是急性风湿性二尖瓣反流所致。二尖瓣区还可听到短促、低调、柔和的隆隆样舒张中期杂音，此杂音可在心内膜炎停止后消失。主动脉瓣受侵时，胸骨左缘第三肋间可听到高调、短促的舒张早期杂音，呈叹气样、递减型，深吸气前倾坐位更易听到，风湿热发作过后此杂音常不消失。
3)心包炎：常见于重症病人，常与心肌炎、心内膜炎同时存在。患者自觉心前区疼痛，查体见心尖搏动微弱或消失，心浊界扩大，心音遥远，心前区常有心包摩擦音，可持续数小时或数天，有的2～3周消失。
此外，尚有1／3心脏炎病人临床上既不伴有发热、关节炎等典型表现，心脏炎本身也不引起自觉症状，但却发展成为慢性心瓣膜病，此即所谓隐匿型风湿性心脏炎，在成人中较多见。
(2)多发性关节炎 典型患者少见，其特点：①多发性：以膝、踝、肩、腕、髋、肘等大关节为主，典型表现为红、肿、热、痛等炎症表现和运动功能障碍；②对称性：常在双侧对应的关节上同时发病；③游走性：即病变关节不固定，常从一个关节转移到另一个关节上；④炎症消退后，关节功能完全恢复而不留畸形。
不典型者仅有关节酸痛，常与气候变化有关。
(3)皮肤病变
1)环形红斑：①为环状或半环状，边缘略隆起，淡红色，中心肤色正常；②红斑时隐时现，变化迅速，多见于躯干及四肢内侧；③常为一过性，不痒不硬，压之退色，消退后不留痕迹，原部位可复发；④消退时间1～2天。
2)皮下结节：常见于骨骼突出部位，如鹰嘴、髌骨、枕后、踝等部位。依附在肌腱或骨膜上，隆起于皮肤，结节坚硬无痛，与皮肤无粘连，大小不等，直径2～10mm，圆形或椭圆形，数目自数个至数十个，如数目多时可对称分布。消退慢，时间短则数日长可数周，亦可反复出现，多见于严重心脏炎时。
(4)舞蹈症 病变在基底节，多见于5～12岁的女孩，起病缓慢。
(5)其他表现 风湿炎症偶可累及胸膜、肺、腹膜、肾、虹膜、睫状体及大、中型动咏，导致相应的临床表现。
以上表现并非每一个病人都有，往往以一种或两种表现为主。一般来说，儿童以心脏炎和舞蹈症为多见，成人以关节炎较多。初发的自然病程为6～12周。曾患风湿热者，再患急性链球菌咽炎时，易致风湿活动复发，症状往往不典型。
【实验室及其他检查】
1．血常规检查 常有轻度红细胞计数和血红蛋白含量降低。白细胞计数轻、中度增高，中性粒细胞增多。
2．红细胞沉降率(血沉) 因纤维蛋白原、α和γ球蛋白增高，轻度贫血，血沉可加快。风湿热伴严重心衰时，由于肝淤血而制造纤维蛋白原的能力减退，血沉亦可不增快。
3．c反应蛋白 患者血清中含有能沉淀肺炎球菌细胞荚膜丙种多糖体的α球蛋白，使实验呈阳性。其意义同血沉，但不受心衰影响。
4．黏蛋白 为胶原基质内的化学成分，风湿活动时，胶原纤维破坏使血清中黏蛋白增高。正常值为20～40mg／l。
5．血清蛋白电泳 白蛋白减少，α
和γ球蛋白可升高。
6．咽拭子培养 约1／4的患者可有a族乙型溶血性链球菌培养阳性。
7．血清溶血性链球菌抗体测定 这类抗体增加只能说明近期有溶血性链球菌感染。常用的有：①抗链球菌溶血素"o"(aso)(简称抗"o")，超过500iu为增高；②抗链激酶(ask)超过80iu为增高；③抗透明质酸酶，正常值≤128ku／l。
8．快速链球菌抗原试验 通常有很高的特异性，但敏感性低，故阴性结果不能除外a族乙型溶血性链球菌在咽部的存在。
9．免疫指标 循环免疫复合物检测阳性，总补体和补体c
降低，免疫球蛋白igg、iga、igm急性期增高，b淋巴细胞增多，t淋巴细胞减少。
10．抗心肌抗体 80％呈阳性，持续时间可长达5年。
11．心电图检查 在风湿性心脏炎时，以p-r间期延长常见；还可有s-t段下移，t波低平、双相或倒置，q-t间期延长以及心律失常如过早搏动、阵发性心动过速。
12．x线检查 心脏可呈弥漫性增大。
【诊断与鉴别诊断】
1．诊断无特异的诊断方法。目前主要依据1992年修订的jones诊断标准。
注：*如关节炎已列为主要表现，则关节痛不能作为一项次要表现。
**如心脏炎已列为主要表现，则心电图不能作为一项次要表现。
如有a族乙型溶血性链球菌感染的依据，同时有两个主要表现或一个主要表现及两个次要表现，则表示急性风湿热的高度可能性。上述主要、次要表现出现越多，风湿热的可能性越大。
2．鉴别诊断
(1)类风湿性关节炎 通常起病缓慢，多不侵犯心脏。特点：①发病前无溶血性链球菌感染史。②关节炎呈对称性，最常侵及四肢小关节，特别是掌指关节及近端指间关节。关节肿胀伴疼痛，近端指间关节呈梭形肿胀，有晨僵、类风湿结节。后期常伴有关节畸形，x线显示关节面破坏，关节间隙变窄，邻近骨组织有骨质疏松。③多不侵犯心脏。④血清类风湿因子阳性。⑤aso多不增高。
(2)结核感染过敏性关节炎 ①体内有其他结核病灶；②结核菌素试验强阳性；③aso不增高；④无心脏受累表现；⑤抗结核治疗有效；⑥水杨酸类药物治疗无效。
(3)亚急性感染性心内膜炎 本病多见于原有心瓣膜病、先天性心血管畸形或人造瓣膜置换术后的成人。患者有发热、进行性贫血、杂音程度及杂音性质改变、脾大、皮肤黏膜瘀点、杵状指及动脉栓塞现象。超声心动图可发现瓣膜上的赘生物，血培养阳性。抗生素治疗有效。
(4)病毒性心肌炎 发病前1～3周常有上呼吸道或肠道病毒感染史，无链球菌感染的证据。关节痛不明显，往往突然感到全身软弱、乏力、头晕和心前区不适以及原因不明的心功能不全。aso正常。
(5)系统性红斑狼疮 有发热、皮疹、关节痛、心脏炎等表现，类似风湿热。但本病多见于青年女性，颜面蝶形红斑，血白细胞计数和血小板计数减少，有肝、肾等多脏器损害，抗核抗体阳性，血液和(或)骨髓涂片内可找到狼疮细胞，血清补体c，降低。糖皮质激素及免疫抑制剂治疗有效。
【治疗】
1．一般治疗 急性期应卧床休息。无明显心脏受损表现者，血沉正常后即可起床活动；有心脏炎者，炎症消失和辅助检查结果恢复正常时，提示风湿活动已被控制，但应继续卧床休息3～4周，逐步增加活动。适当加强营养，注意补充维生素b族、c等，发热期补充水分。加强护理，如保暖避寒、防湿等。
2．消除链球菌感染 风湿热确诊后常规给予抗生素以消除咽部链球菌感染。首选青霉素，每日2次，每次80万u肌注，一般10～14日为一疗程。对青霉素过敏者可选用红霉素，每日4次，每次0．25～0．5g，口服，共10日。亦可选用林可霉素、螺旋霉素、利君沙等。清热解毒中草药如穿心莲、黄芩等亦可应用。
3．抗风湿治疗
(1)水杨酸制剂 有退热、镇痛、消炎作用，但不能防止心瓣膜病的形成。单纯关节炎或皮肤损害者可首选。阿司匹林成人每日4～6g，分3～4次饭后口服。水杨酸钠成人每日6～8g，分3～4次饭后口服。在症状控制或2周后剂量减半，再用6～8周。如无毒性反应，待临床无风湿活动症状至少2～3周后停药。
药物副反应有恶心、呕吐、食欲不振、上腹痛和胃肠道出血等症状，故应在饭后服用。必要时可加用氢氧化铝等制酸药。但不宜用碳酸氢钠，因该药可减少水杨酸制剂在胃肠内的吸收和增加胃肠排泄。消化性溃疡及哮喘者慎用。如患者不能耐受水杨酸制剂，可用：布洛芬；萘普生；贝诺酯；甲氯芬那酸(氯灭酸、抗风湿灵)；吲哚美辛(消炎痛)，对单纯性关节炎有效，副作用较多，有头痛、头晕、恶心、呕吐、失眠、精神失常等。
(2)糖皮质激素 能改变机体反应，抑制炎症渗出和成纤维细胞增生，减轻病理改变。对控制风湿活动尤其是对心脏炎的疗效较水杨酸制剂为佳。但副作用较多，有水肿、高血压、糖尿病、低血钾、消化性溃疡、头痛、失眠、激动等。有溃疡病、糖尿病或高血压病者应慎用。在用药过程中应适当补充盐类。①泼尼松：成人每次10～20mg，每日3次，待症状和体征基本消失后，每隔5～7天递减5～10mg，维持量为每日5～10mg，总疗程2～3个月。②地塞米松：成人每日4．5～6mg，儿童维持量为每日0．75～1．5mg。③严重心脏炎病人可静滴氢化可的松每日200～300mg或地塞米松每日5～10mg，待症状控制后改口服。
和γ球蛋白可升高。
6．咽拭子培养 约1／4的患者可有a族乙型溶血性链球菌培养阳性。
7．血清溶血性链球菌抗体测定 这类抗体增加只能说明近期有溶血性链球菌感染。常用的有：①抗链球菌溶血素"o"(aso)(简称抗"o")，超过500iu为增高；②抗链激酶(ask)超过80iu为增高；③抗透明质酸酶，正常值≤128ku／l。
8．快速链球菌抗原试验 通常有很高的特异性，但敏感性低，故阴性结果不能除外a族乙型溶血性链球菌在咽部的存在。
9．免疫指标 循环免疫复合物检测阳性，总补体和补体c降低，免疫球蛋白igg、iga、igm急性期增高，b淋巴细胞增多，t淋巴细胞减少。
10．抗心肌抗体 80％呈阳性，持续时间可长达5年。
11．心电图检查 在风湿性心脏炎时，以p-r间期延长常见；还可有s-t段下移，t波低平、双相或倒置，q-t间期延长以及心律失常如过早搏动、阵发性心动过速。
12．x线检查 心脏可呈弥漫性增大。
【诊断与鉴别诊断】
1．诊断无特异的诊断方法。目前主要依据1992年修订的jones诊断标准。
注：*如关节炎已列为主要表现，则关节痛不能作为一项次要表现。
**如心脏炎已列为主要表现，则心电图不能作为一项次要表现。
如有a族乙型溶血性链球菌感染的依据，同时有两个主要表现或一个主要表现及两个次要表现，则表示急性风湿热的高度可能性。上述主要、次要表现出现越多，风湿热的可能性越大。
2．鉴别诊断
(1)类风湿性关节炎 通常起病缓慢，多不侵犯心脏。特点：①发病前无溶血性链球菌感染史。②关节炎呈对称性，最常侵及四肢小关节，特别是掌指关节及近端指间关节。关节肿胀伴疼痛，近端指间关节呈梭形肿胀，有晨僵、类风湿结节。后期常伴有关节畸形，x线显示关节面破坏，关节间隙变窄，邻近骨组织有骨质疏松。③多不侵犯心脏。④血清类风湿因子阳性。⑤aso多不增高。
(2)结核感染过敏性关节炎 ①体内有其他结核病灶；②结核菌素试验强阳性；③aso不增高；④无心脏受累表现；⑤抗结核治疗有效；⑥水杨酸类药物治疗无效。
(3)亚急性感染性心内膜炎 本病多见于原有心瓣膜病、先天性心血管畸形或人造瓣膜置换术后的成人。患者有发热、进行性贫血、杂音程度及杂音性质改变、脾大、皮肤黏膜瘀点、杵状指及动脉栓塞现象。超声心动图可发现瓣膜上的赘生物，血培养阳性。抗生素治疗有效。
(4)病毒性心肌炎 发病前1～3周常有上呼吸道或肠道病毒感染史，无链球菌感染的证据。关节痛不明显，往往突然感到全身软弱、乏力、头晕和心前区不适以及原因不明的心功能不全。aso正常。
(5)系统性红斑狼疮 有发热、皮疹、关节痛、心脏炎等表现，类似风湿热。但本病多见于青年女性，颜面蝶形红斑，血白细胞计数和血小板计数减少，有肝、肾等多脏器损害，抗核抗体阳性，血液和(或)骨髓涂片内可找到狼疮细胞，血清补体c，降低。糖皮质激素及免疫抑制剂治疗有效。
【治疗】
1．一般治疗 急性期应卧床休息。无明显心脏受损表现者，血沉正常后即可起床活动；有心脏炎者，炎症消失和辅助检查结果恢复正常时，提示风湿活动已被控制，但应继续卧床休息3～4周，逐步增加活动。适当加强营养，注意补充维生素b族、c等，发热期补充水分。加强护理，如保暖避寒、防湿等。
2．消除链球菌感染 风湿热确诊后常规给予抗生素以消除咽部链球菌感染。首选青霉素，每日2次，每次80万u肌注，一般10～14日为一疗程。对青霉素过敏者可选用红霉素，每日4次，每次0．25～0．5g，口服，共10日。亦可选用林可霉素、螺旋霉素、利君沙等。清热解毒中草药如穿心莲、黄芩等亦可应用。
3．抗风湿治疗
(1)水杨酸制剂 有退热、镇痛、消炎作用，但不能防止心瓣膜病的形成。单纯关节炎或皮肤损害者可首选。阿司匹林成人每日4～6g，分3～4次饭后口服。水杨酸钠成人每日6～8g，分3～4次饭后口服。在症状控制或2周后剂量减半，再用6～8周。如无毒性反应，待临床无风湿活动症状至少2～3周后停药。
药物副反应有恶心、呕吐、食欲不振、上腹痛和胃肠道出血等症状，故应在饭后服用。必要时可加用氢氧化铝等制酸药。但不宜用碳酸氢钠，因该药可减少水杨酸制剂在胃肠内的吸收和增加胃肠排泄。消化性溃疡及哮喘者慎用。如患者不能耐受水杨酸制剂，可用：布洛芬；萘普生；贝诺酯；甲氯芬那酸(氯灭酸、抗风湿灵)；吲哚美辛(消炎痛)，对单纯性关节炎有效，副作用较多，有头痛、头晕、恶心、呕吐、失眠、精神失常等。
(2)糖皮质激素 能改变机体反应，抑制炎症渗出和成纤维细胞增生，减轻病理改变。对控制风湿活动尤其是对心脏炎的疗效较水杨酸制剂为佳。但副作用较多，有水肿、高血压、糖尿病、低血钾、消化性溃疡、头痛、失眠、激动等。有溃疡病、糖尿病或高血压病者应慎用。在用药过程中应适当补充盐类。①泼尼松：成人每次10～20mg，每日3次，待症状和体征基本消失后，每隔5～7天递减5～10mg，维持量为每日5～10mg，总疗程2～3个月。②地塞米松：成人每日4．5～6mg，儿童维持量为每日0．75～1．5mg。③严重心脏炎病人可静滴氢化可的松每日200～300mg或地塞米松每日5～10mg，待症状控制后改口服。
微信扫一扫手机做题