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哪些维生素的缺乏可引起同型半胱氨酸血症?为什么?同型半胱氨酸血症有哪些危害?

正确答案:(1)维生素B6、维生素B12和叶酸的缺乏都可以引起同型半胱氨酸血症。(2)原因如下:①维生素B6是胱硫醚酶β-合成酶的辅助因子,此酶参与转硫化途径。同型半胱氨酸与丝氨酸缩合为胱硫醚的反应,又称为转硫化途径,反应由胱硫醚合成酶催化,维生素B6为辅酶,缩合成胱硫醚及水。②蛋氨酸在ATP的作用下,转变成S-腺苷蛋氨酸,S-腺苷蛋氨酸供出一个甲基后,形成同型半胱氨酸(HCY),HCY可在蛋氨酸合成酶的作用下,以维生素B12为辅助因子,与5-甲基四氢叶酸提供的甲基发生甲基化后,重新又合成蛋氨酸,参与体内蛋白质代谢。叶酸和维生素B12缺乏使上述蛋氨酸代谢途径发生障碍,突出的表现是出现高同型半胱氨酸血症。(3)同型半胱氨酸血症的危害主要表现在,血液高浓度同型半胱氨酸对血管内皮细胞有损害。另外,同型半胱氨酸尚可促进氧自由基的形成,加速低密度脂蛋白的氧化,并可激活血小板的黏附和聚集,可能是动脉粥样硬化产生的危险因素。患有高同型半胱氨酸血症的母亲生育神经管畸形儿的可能性较大,并可影响胚胎早期心血管发育。维生素B6、维生素B12和叶酸的缺乏都可以引起同型半胱氨酸血症。其原因如下:维生素B6是δ-氨基酸-酮戊酸合成酶的辅助因子,该酶是催化血红素生物合成的第一步,维生素B6是半胱氨酸脱羧酶,胱硫醚酶β-合成酶的辅助因子,这些酶参与同型半胱氨酸到半胱氨酸的转硫化途径。蛋氨酸在ATP的作用下,转变成S-腺苷蛋氨酸,S-腺苷蛋氨酸供出一个甲基后,形成同型半胱氨酸(HCY),HCY可在蛋氨酸合成酶的作用下,以维生素B12为辅助因子,与5-甲基四氢叶酸提供的甲基发生甲基化后,重新又合成蛋氨酸,参与体内蛋白质代谢。叶酸和维生素B12缺乏使上述蛋氨酸代谢途径发生障碍,突出的表现是出现高同型半胱氨酸血症。血液高浓度同型半胱氨酸对血管内皮细胞有损害。同型半胱氨酸尚可促进氧自由基的形成,加速低密度脂蛋白的氧化,并可激活血小板的黏附和聚集,可能是动脉粥样硬化产生的危险因素。患有高同型半胱氨酸血症的母亲生育神经管畸形儿的可能性较大,并可影响胚胎早期心血管发育。
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