患者女，62岁，因“阴道出血”来诊。患者无高血压或血压剧烈波动史，无电解质紊乱或其他症状。B型超声：右腹腔上方低回声团，考虑肾上腺来源肿瘤可能。CT：右肾上腺占位。手术见右肾上腺区一肿瘤，5 cm×3 cm×3 cm，肿瘤与周围组织粘连明显。大体检查：结节状肿物1个，4 cm×3 cm×3 cm。切面质软，淡黄灰褐色，可见灶性出血。镜下：肿瘤一侧见正常肾上腺皮质组织，肿瘤边界清楚，未见明确包膜。肿瘤细胞呈多角形、卵圆形或圆形，核有多形性，大小不一，可见个别巨核细胞，核浆比例较大，胞质嗜碱性，核分裂0～3个/10HPF。肿瘤细胞大多成片排列，但可见明显的以血管为中心的菊形团结构。可见灶性坏死及血管内瘤栓。
该肿瘤的鉴别诊断包括
- A、肾上腺皮质腺瘤
- B、嗜铬细胞瘤
- C、转移性神经内分泌癌
- D、神经内分泌癌
- E、神经母细胞瘤
- F、后腹膜肿瘤浸润肾上腺
正确答案:A,B,C,E
为鉴别上述肿瘤，需进行检测的免疫组织化学标志物有
- A、Syn
- B、CgA
- C、CK（AE1/AE3）
- D、EMA
- E、CD34
- F、Ki-67
- G、vimentin
- H、S-100
- I、HMB-45
- J、CD56
- K、SMA
- L、melan A
正确答案:A,B,C,D,G,H,J,L
支持肾上腺皮质肿瘤的依据是
- A、Syn（+）、CD56（-）、CgA（+）、CK（AE1/AE3）（-）、EMA（-）
- B、Syn（+）、CD56（+）、CgA（+）、CK（AE1/AE3）（-）、EMA（-）
- C、Syn（-）、CD56（+）、CgA（-）、CK（AE1/AE3）（-）、EMA（-）、CD34（+）
- D、Syn（+）、CD56（+）、CgA（-）、vimentin（+）、melan A（+）（-）、EMA（-）
- E、HMB-45 （-）、CD56（+）、CgA（-）、CK（AE1/AE3）（-）、EMA（-）、CD34（+）
- F、HMB-45 （+）、CD56（+）、CgA（-）、CK（AE1/AE3）（-）、EMA（-）、melan A （+）
正确答案:D
提示 如该病例免疫组织化学结果Syn（+++），CgA（-），CK（AE1/AE3）（-），EMA（-），CD34（-）（血管壁阳性），Ki-67 10%细胞阳性，vimentin 弱阳性，S-100（-），HMB-45（-），CD56（++），SMA（-），melan A-灶性阳性。诊断考虑为
- A、肾上腺皮质腺瘤
- B、肾上腺髓质嗜铬细胞瘤
- C、神经母细胞瘤
- D、转移性神经内分泌癌
- E、恶性肾上腺皮质腺瘤
- F、原发性神经内分泌癌
正确答案:E
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