试题预览
1、患儿女，4岁，因“间断性鼻出血1周”来诊。既往偶有皮肤淤斑。其母有反复皮下淤斑史。查体：T36.6℃；皮肤无出血点，肝、脾不大。血常规：Hb99g/L，RBC3.1×10
/L，WBC6.0×10
/L，PLT160×10/L。
/L，WBC6.0×10/L，PLT160×10/L。- 1.为明确诊断，必须进行的检查是
- A、网织红细胞计数
- B、凝血四项
- C、血清铁蛋白
- D、血红蛋白电泳
- E、鼻窦CT（冠状位＋水平位）
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- 2.如果出血时间（BT）和活化部分凝血活酶时间（APTT）延长，不适当的检查是
- A、血小板形态检查
- B、血小板黏附率
- C、FVⅢ:C检测
- D、vWF:Ag检测
- E、骨髓穿刺，骨髓细胞学涂片检查
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- 3.不符合血管性血友病（vWD）诊断的检查结果是
- A、阿司匹林耐量试验（＋）
- B、血小板黏附率降低
- C、FⅧ:C降低
- D、FIX:C降低
- E、vWF:Ag降低
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- 4.关于血管性血友病（vWD）的治疗措施，叙述错误的是
- A、应用抗血小板聚集（如阿司匹林）药物
- B、输注冷沉淀物10U·kg-1·d-1
- C、输注1-脱氨-8-精氨酸加压素（DDAVP）
- D、应用抗纤溶药物
- E、鼻出血时，可用吸收性明胶海绵或蘸有新鲜血浆的纱布压迫或填塞出血部位
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2、患儿男，5岁4个月，因“皮肤淤点、淤斑10+d”在当地按血小板减少性紫癜给予肾上腺皮质激素和大剂量丙种球蛋白治疗，效果不佳转来本院。当地初诊时血常规仅显示血小板减少。查体：T37.1℃，P110次/min，R25次/min，BP88/56mmHg；轻度贫血貌，皮肤偶见陈旧性淤斑，颈部未触及肿大淋巴结；心、肺检查无异常，肝、脾不大。
- 1.入院后应常规检查
- A、血常规
- B、胸部X线片
- C、外周血细胞形态
- D、凝血功能
- E、肝、肾功能
- F、血小板相关抗体
- G、血细菌培养
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- 2.此时应进一步检查(提示血常规：Hb95g/L，RBC3.3×10
/L，WBC2.8×10
/L，N0.18，L0.82，PLT40×10/L。) - A、骨髓细胞形态
- B、网织红细胞计数
- C、阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）相关检查
- D、DIC全套
- E、溶血全套
- F、抗可溶性核抗原（ENA）抗体全套
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- 3.为明确诊断需进一步检查(提示网织红细胞计数0.003，胸骨骨髓增生尚活跃但巨核细胞计数仅2个，患儿仍不能确诊。2周后复查血常规：Hb65g/L，RBC2.3×10/L，WBC2.1×10/L，N0.10，L0.90，PLT30×10/L。)
- A、多部位骨髓穿刺细胞形态学
- B、骨髓染色体
- C、全身ECT
- D、骨髓活检
- E、外周血T淋巴细胞亚群
- F、全身PET
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- 4.目前诊断主要考虑(提示多部位骨髓增生减低，巨核细胞明显减少或消失，染色体正常，没有病态造血现象。)
- A、急性白血病
- B、阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）
- C、骨髓增生异常综合征（MDS）
- D、再生障碍性贫血
- E、免疫性全血细胞减少症
- F、巨核细胞减少性血小板减少性紫癜
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- 5.针对本病例可以采用的治疗方法包括
- A、静脉滴注大剂量丙种球蛋白
- B、环孢素A
- C、雄性激素
- D、中医中药
- E、肾上腺皮质激素
- F、同种异体造血干细胞移植
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- 6.本病例病情进展迅速，需要优先考虑的治疗方法有(提示治疗1个月，皮肤、黏膜有出血倾向，复查血常规：Hb45g/L，RBC1.6×10/L，WBC1.1×10/L，N0.02，L0.98，PLT10×10/L。)
- A、大剂量丙种球蛋白静脉滴注
- B、同种异体造血干细胞移植
- C、抗胸腺细胞球蛋白或抗淋巴细胞球蛋白
- D、血液制品的使用
- E、气功疗法
- F、造血生长因子的使用
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3、患儿男，6个月，因“反复患肺炎、腹泻5个月”来诊。足月出生，生后接种卡介苗。查体：消瘦，卡介苗接种处仍未痊愈；肺部细湿性啰音；肝、脾轻度大。临床治疗控制感染效果不佳，给予输血支持治疗及更换抗生素治疗后，第6天出现猩红热样皮疹，肝、脾大明显，肝功能异常并出现黄疸，迅速死亡。
- 1.本例患者最可能的原发病是
- A、先天感染
- B、结核病
- C、体液免疫缺陷病
- D、细胞免疫缺陷病
- E、肺炎
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- 2.最有助于明确诊断的检查是
- A、胸部X线片
- B、血清蛋白电泳
- C、血清结核抗体测定
- D、T淋巴细胞亚群测定
- E、PPD试验
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- 3.最终引起患者死亡的直接原因最可能是
- A、药物过敏
- B、败血症
- C、PPD试验
- D、肝功能不全
- E、移植物抗宿主病
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4、患儿女，9岁，因“反复脐周痛1年”来诊。夜间痛明显，进食后缓解，无发热，无腹泻，未正规治疗。其父有胃病。
- 1.最可能的诊断是
- A、肠系膜淋巴结炎
- B、十二指肠球部溃疡
- C、胃溃疡
- D、蛔虫症
- E、胃食管反流
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- 2.为明确诊断，首选的检查为
- A、胃镜
- B、腹部X线片
- C、粪常规
- D、腹部B型超声
- E、13C呼气试验
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5、患儿男，10个月，单纯母乳喂养，1个月前反复腹泻。查体：皮肤、黏膜轻度苍白；肝肋下1cm，脾肋下1cm。血常规：Hb80g/L，RBC3.2×10
/L，WBC5.0×10
/L，PLT121×10/L。
/L，WBC5.0×10/L，PLT121×10/L。- 1.患儿的贫血程度为
- A、轻度贫血
- B、中度贫血
- C、重度贫血
- D、极重度贫血
- E、无贫血
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- 2.临床诊断首先应考虑
- A、生理性贫血
- B、ABO溶血病
- C、营养性缺铁性贫血
- D、营养性巨幼细胞贫血
- E、慢性感染性贫血
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- 3.患儿外周血形态学检查结果应该是
- A、MCV（fl）80～94，MCH（pg）28～32，MCHC（g/L）320～380
- B、MCV（fl）80～98，MCH（pg）28～36，MCHC（g/L）320～400
- C、MCV（fl）＞94，MCH（pg）＞32，MCHC（g/L）320～360
- D、MCV（fl）＜80，MCH（pg）＜28，MCHC（g/L）320～360
- E、MCV（fl）＜80，MCH（pg）＜28，MCHC（g/L）＜320
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- 4.为明确贫血性质，最简便的实验室检查是
- A、血涂片检查红细胞形态
- B、网织红细胞计数
- C、骨髓涂片检查可染铁
- D、血清铁蛋白测定
- E、红细胞渗透脆性
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