男性，20岁。恶心、呕吐3d，剧烈头痛加重1d入院。MR显示小脑下蚓部长T
、长T
信号影，病变可见结节状明显强化，如下图。
、长T信号影，病变可见结节状明显强化，如下图。
可能的诊断为
- A、小脑毛细胞星形细胞瘤
- B、室管膜瘤
- C、脉络丛乳头状瘤
- D、多发成血管细胞瘤
- E、成髓细胞瘤
正确答案:D
关于该病的描述，错误的是
- A、视力改变（眼球的HGBL）
- B、成人常见，40～60岁发病
- C、2/3的VHL相关的HGBL将发生新的肿瘤，平均2年一个新病灶
- D、WHOⅠ级，10年存活率85%
- E、病变进展迅速，晚期蛛网膜下腔播散
正确答案:E
关于成血管细胞瘤与VHL的关系，错误的是
- A、25%～40%的多发HGBLS见于VHL
- B、可伴有其他病变：内脏器官囊肿，肾透明细胞癌
- C、家族史的小脑半球肿瘤性病变更常见于成人
- D、病变无强化
- E、MR强化可发现小的实性结节，VHL患者常需全脊柱MR（评价脊柱有无病变）
正确答案:D
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