试题预览
1、关于系统性硬化症（SSc）的肾病变，叙述正确的有
- A、SSc的肾病变以叶间动脉、弓形动脉及小动脉为著
- B、SSc的肾病变临床表现不一，部分患者可有多年皮肤及其他内脏受累，而无肾损害的临床现象
- C、少部分SSc患者，可在病程中出现肾危象，即突然发生严重高血压，急进性肾衰竭
- D、肾危象初期可无症状，但大部分患者感到疲乏加重，出现气促、严重头痛、视物模糊、抽搐、意识不清等症状
- E、肾危象的实验室检查发现肌酐正常或增高、蛋白尿和（或）镜下血尿，可有自身免疫性溶血性贫血、血小板升高、血栓形成等
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2、患者女，26岁，因“双上肢肿胀1个月余”来诊。门诊怀疑“甲状腺功能低下”收入内分泌病房。查体：双上肢肘关节以下肢体肿胀。实验室检查：尿常规（-），24小时尿蛋白140mg；肝功能：清蛋白34g/L；心肌酶学：正常；甲状腺功能：正常；抗核抗体（+）；抗可提取性核抗原（ENA）抗体（-）。神经-肌电图：双侧腕管综合征。为明确诊断，请风湿免疫科专家会诊。
- 1.最有助于诊断的检查是
- A、血脂＋抗磷脂抗体＋双上肢血管彩色超声
- B、碱性磷酸酶（AKP）＋γ-谷氨酰转肽酶（γ-GT）＋自身免疫性肝病抗体
- C、甲床毛细血管镜
- D、皮肤活检
- E、腕关节磁共振成像＋增强
- F、甲状腺自身抗体
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- 2.患者行磁共振成像检查，有诊断意义的表现是
- A、骨髓水肿
- B、滑膜轻度炎症
- C、皮肤软组织弥漫性肿胀
- D、关节腔少量积液
- E、腱鞘囊肿
- F、骨质破坏
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- 3.患者行皮肤组织活检的病理表现是
- A、黏蛋白沉积，成纤维细胞增生
- B、深筋膜炎症伴嗜酸粒细胞浸润，而表皮无明显改变
- C、真皮脂肪细胞变性、坏死
- D、网状真皮致密胶原纤维增多，真皮和皮下组织内可见T细胞大量聚集
- E、皮肤的表、真皮交界处有免疫球蛋白IgG和补体沉积，淋巴细胞大量聚集
- F、真皮下毛细血管扩张，炎性细胞浸润，肉芽肿形成
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- 4.提示若患者后期出现活动后气促，右心导管检查提示肺动脉高压。下列叙述错误的是
- A、可考虑静脉使用大剂量激素和环磷酰胺或甲氨蝶呤
- B、肺动脉高压是系统性硬化症（SSc）致死的主要原因之一，必须早期积极治疗
- C、波生坦能减少肺血管阻力、逆转肺血管和右心室肥大，可考虑长期应用
- D、西地那非能降低肺动脉高压和心房钠尿肽水平，有效改善临床症状，增加外周血流灌注，改善心肺功能，应早期应用
- E、钙通道阻滞药能抑制血管平滑肌细胞的收缩，松弛血管平滑肌，应尽早根据经验选用钙通道阻滞药治疗
- F、长期应用依前列醇，该药可降低肺动脉压力和肺血管阻力，提高运动耐量，提高SSc相关的肺动脉高压患者的生存率，但突然停药会导致威胁生命的肺动脉高压反弹，故依前列醇被推荐用于严重SSc相关肺动脉高压患者
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3、系统性硬化症（SSc）免疫学检查结果有助于临床诊断和病情严重程度的判断。
- 1.抗核抗体阳性率90%以上时一般不出现的核型是
- A、斑点型
- B、均质型
- C、核仁型
- D、着丝点型
- E、周边型
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- 2.CREST综合征特异性较高的抗体是
- A、抗拓扑异构酶I（Scl-70）抗体
- B、抗着丝点抗体
- C、抗RNA聚合酶I、Ⅲ抗体
- D、抗多发性肌炎硬皮病（PM/Scl）抗体
- E、抗核仁纤维蛋白（U3RNP）抗体
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- 3.关于抗体与临床表现的关系，叙述错误的是
- A、抗拓扑异构酶I（Scl-70）抗体，与弥漫性皮肤硬化、肺纤维化、指趾关节畸形、远端骨质溶解相关
- B、抗着丝点抗体，与皮肤硬化的范围大、严重的雷诺现象、指端缺血、肺动脉高压相关
- C、抗RNA聚合酶I、Ⅲ抗体，常与弥漫性皮肤损害、SSc相关肾危象相关
- D、抗核仁纤维蛋白（U3RNP）抗体，在男性患者中更多见，与弥漫性皮肤受累相关
- E、抗纤维蛋白Th/T0抗体，与局限性皮肤受累和肺动脉高压相关
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4、1988年美国风湿病学会（ACR）确定的系统性硬化症（SSc）亚型包括
- A、局限性皮肤型SSc
- B、未分化结缔组织病
- C、弥漫性皮肤型SSc
- D、无皮肤硬化的SSc
- E、重叠综合征
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5、系统性硬化症（SSc）的鉴别诊断应该明确。
- 1.关于SSc与硬肿病的鉴别要点，叙述错误的是
- A、损害常在2～4周内达极点，8～18个月逐渐消退，亦有持续多年者，消退后无痕迹
- B、半数以上为10岁以后发病
- C、大部分患者于发病前的6周内有感染史
- D、发于头面部、颈部及躯干上部，皮损对称，呈弥漫性非凹陷性肿胀，发硬，与正常皮肤间界限不清。面部无表情，呈假面具状，张口受限，有的患者可出现吞咽困难
- E、病程慢性，持续多年后多可自愈
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- 2.关于SSc与硬化性黏液水肿的鉴别要点，叙述错误的是
- A、多见于中年人，无性别差异
- B、泛发性丘疹和硬皮病样疹，丘疹常呈线状分布，皮肤表面发亮似硬皮病样
- C、组织学检查：黏蛋白沉积，成纤维细胞增生
- D、血清单克隆β-球蛋白升高
- E、系统受累较少见
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- 3.关于SSc与嗜酸性筋膜炎的鉴别要点，叙述错误的是
- A、以男性多见，男、女之比为2∶1
- B、病变初发部位以下肢，尤以小腿下部为多见
- C、患区特有的皮下深部组织硬肿及皮面有与浅静脉走向一致的线状凹陷，伴局部酸胀
- D、发病前常有过度劳累、外伤、受寒等诱因
- E、病理活检：真皮及深筋膜炎症伴嗜酸粒细胞浸润，表皮无明显改变
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- 4.关于SSc与肾源性系统性纤维化（NSF）的鉴别要点，叙述错误的是
- A、仅发生于肾功能不全的患者，为一种严重的后天性获得性、系统性疾病
- B、肝移植或刚刚完成肝移植的患者，或有慢性肝病的患者，即使存在不同程度的肾功能不全，一般也不会发生NSF
- C、NSF的早期常表现为手足前端褐色斑点沉淀和收缩，有时眼睛中也会有小黄点
- D、通常会引起四肢皮肤增厚和硬结，最后常造成关节固定和挛缩，甚至死亡
- E、常与含钆造影剂有关
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