患者，男性，29岁。因右腹部疼痛2d,突发右季肋部剧痛1d，伴恶心、呕吐于2007年5月23日晚入院。患者16岁时发现高血压，此后按原发性高血压保守治疗，长期口服降压药，曾同时服用7种药物(硝苯地平、地巴唑、倍他乐克、卡托普利等)，但疗效不明显，血压波动在230～180／160～110mmHg(1mmHg=0．133kPa)之间，经常头痛，甚至有轻生念头。多次行肾上腺和肾脏CT、B超检查均未发现异常，家族中无类似病史。入院前2年查卧位血血管紧张素Ⅱ水平为184．2pmol／L(正常值19．5～125．8pmol／L)、醛固酮597．9nmol／L(正常值166．8～483．7nmol／L)。入院前1d行B超检查：右肾前方一混合性回声,65cm×64cm大，无包膜，内部有少量暗区，诊断为右肾占位病变。入院查体：面色苍白，贫血貌，左侧被动体位，右季肋区饱满，右腹压痛。外周血白细胞计数13×10
／L。急查卧位血血管紧张素Ⅱ水平347．9pmol／L、醛固酮100．91nmol／L，肾素活性正常；血钾29mmol／L。急诊行CT检查：右肾肿物72cm×52cm,右肾肿瘤破裂，右肾周围血肿。入院当日晚在全身麻醉下急诊行肾切除术。术后予降压、止血等对症治疗。术后第1天血压180～170／140～110mmHg,第2～5天为160～150／100～95mmHg,第6天以后降至正常水平。术后第7天复查卧位血血管紧张素Ⅱ水平为55．3pmol／L，醛固酮为462．1nmol／L，术后14d复查均正常。血肾素正常，血钾水平于术后第2天恢复正常。
问题
1．全面分析病情后提出该病最可能的诊断是什么?
2．该病的临床特点是什么?
3．本病常用的检查方法有哪些?
4．治疗和手术时应特别注意什么?
正确答案:答案要点
1．全面分析病情后该病最可能的诊断是肾素瘤、肾素瘤破裂出血。
2．本病的临床特点是：本病因为瘤细胞分泌肾素而得名，绝大多数起源于肾小球旁复合器中的毛细血管外膜细胞，肿瘤细胞及细胞内颗粒的组织学特征与正常肾小球球旁细胞一致，又称肾球旁细胞瘤。肾素瘤主要发生在青壮年，其临床上表现为严重而顽固的高血压、高肾素、高醛固酮及低血钾的三高一低综合征表现。
3．本病常用的检查方法有：肾素瘤为良性，瘤体较小，有完整包膜，呈灰黄结节状，肾脏B超、CT检查利于发现此肿瘤。选择性肾动脉造影和双肾静脉主干及分支采血测肾素水平是鉴别诊断方法。
4．治疗和手术时应特别注意：对术前血压过高者应降压后再行手术较为安全。肿瘤破裂出血急诊手术时，术中维持血压平稳是关键，术后动态观测血压。
案例解析
1．了解少见疾病的相关背景和临床特征：肾素瘤是由肾小球人球小动脉的血管平滑肌细胞分化而来的良性肿瘤，极其罕见，全世界仅发现40余例。1967年RoBErtsom报道第1例，随后KihArA又报道1例，故又称RoBErtsom-KihArA综合征。多见于15～25岁的年轻人，以女性多见，大多数报道临床表现有高肾素性高血压和伴随醛固酮增多症及低血钾，早期血压可呈波动性升高，以后转为持续性。出现头痛、头晕、视物模糊、多尿及夜尿症，也可无症状。血浆肾素检测一般为正常人的2～7倍。CT平扫可见单发、直径2～5Cm的圆形低密度病灶，边界清晰光整，增强后肿块一般轻度强化。选择性肾动脉血管造影示肿块为一较少血供区，常位于肾盂旁。病理免疫组织化学检查VimEntin呈阳性反应，支持来源于平滑肌细胞的观点。确诊后行部分肾脏切除术或单纯肿瘤切除术即可治愈，故应尽早手术治疗。但若长期高血压可导致重要器官的损伤，如左心室增大和眼底动脉硬化等。
2．掌握疾病的临床思维和鉴别要点：与小肾癌难以鉴别，需与分泌肾素的肾细胞癌、高肾素性原发性高血压及肾血管性疾病相鉴别。肾细胞癌主要发生于中老年，30岁以下少见，最常见的症状是无痛性血尿。小肾癌常在体检时为影像检查检出，CT平扫时肿瘤密度略低于肾实质密度，边界不清，增强后常有较明显强化，肿瘤向周边浸润生长可致肾筋膜增厚，肾周脂肪层消失及肾静脉癌栓等。
