患者男，14岁，自幼常见皮下淤斑，皮肤碰破后出血不止。5岁时做扁桃腺手术出血，曾输注新鲜血浆400ml。8岁时曾行关节腔穿刺抽出积血。查体时身高1。32m，跛行，双侧膝关节已变形。血常规检验红细胞、白细胞、血小板在正常范围内，出血时间(Duke法)4min；凝血时间(普通试管法)18rain；APIT(手工法)60s(正常对照42s)；Prlle(正常对照11s)。其叔父幼年时也有类似症状。
本病可初步怀疑为
- A、血友病
- B、ITP
- C、Vwd
- D、过敏性紫癜
- E、维生素K缺乏症
正确答案:E
患者STGT35s(正常对照14s)，可被正常新鲜血浆及硫酸钡吸附血浆纠正，加血清不能纠正。疾病类型及所缺陷因子为
- A、血友病甲因子缺乏
- B、血友病乙因子缺乏
- C、先天性因子缺乏症
- D、血友病甲因子缺乏
- E、vWD因子稳定性降低
正确答案:A
本病产前诊断的最佳指标为
- A、有家族史
- B、黏膜、关节出血
- C、STGT及纠正试验结果
- D、因子活性促凝活性测定
- E、基因诊断
正确答案:E
与本病关系最密切也最需鉴别的疾病为
- A、血友病乙
- B、先天性Ⅺ因子缺乏症
- C、严重肝病
- D、维生素缺乏
- E、vWD
正确答案:E
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