试题预览
1、患者，社会表型为女性，17岁，因“原发性闭经”就诊。平素体质差，学校免修体育课，月经初潮未出现。查体：T36.5℃，P65次／分，R18次／分，BP160／95mmHg，身高153cm，体重32kg，指尖距150cm。神志清，营养欠佳，发育迟缓，面色苍白。双手、双下肢细长。外阴幼女型，无阴毛、腋毛，乳房TannerⅠ期，第二性征未发育。妇科检查：阴道口小，未见宫颈，宫体小，双侧未及异常。肾上腺CT:双侧肾上腺明显增厚、肥大，呈中度增强，左侧肾上腺内尚可见稍低密度影，呈结节样，提示双侧肾上腺皮质增生。
- 1.为明确诊断，下一步最需完善哪些检查( )
- A、电解质
- B、血浆ACTH、F
- C、肾素、血管紧张素、醛固酮
- D、染色体
- E、胸片
- F、妇科超声
- G、性腺激素
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- 2.(提示 该患者化验检查：血F：0AM58nmol／L(正常参考值0～165.7nmol／L)；8AM97nmol／L(正常参考值118.6～618.0nmol／L)；卧位肾素0.09g／(L·h)［正常参考值0.07～1.47g／(L·h)］、血管紧张素Ⅱ8.1ng／L(正常参考值27～40ng／L)、醛固酮236.8pmol／L(正常参考值48.5～253pmol／L)；尿醛固酮14.6nmol／24h(正常参考值5.5～33.3nmol／24h)；E
75.47pmol／L(正常参考值，成人40.7～365.7pmol／L)；T＜0.347nmol／L(正常参考值，成人8.4～28.7nmol／L)；17-羟孕酮0.33nmol／L(正常参考值0.14～4.82nmol／L)；FSH64.36IU／L(正常参考值1.5～33.4IU／L)；LH55.33IU／L(正常参考值0.5～76.3IU／L)；染色体核型分析：46，XX。)
该患者目前诊断考虑( ) - A、11β-羟化酶缺乏症
- B、17α-羟化酶缺乏症
- C、21-羟化酶缺乏症
- D、3β-羟类固醇脱氢酶缺乏症
- E、原发性醛固酮增多症
- F、皮质醇增多症
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- 3.与21-羟化酶缺乏症患者相比，17α-羟化酶缺乏症患者( )
- A、雌激素增多
- B、雄激素缺乏
- C、ACTH升高
- D、雄激素过多
- E、17-羟孕酮增加
- F、高血压
- G、低血钾
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- 4.该患者予地塞米松治疗，治疗过程中应主要依据哪些指标调整剂量( )
- A、血压
- B、血脂
- C、血糖
- D、ACTH
- E、皮质醇
- F、去氧皮质酮
- G、血钾
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2、患者男，26岁。主因“发作性头晕、头痛10月”来诊。监测血压最高190／130mmHg，常规降压药物无效，口服酚苄明(10mg，每日2次)后症状缓解。查体：BP150／100mmHg，HR90次／分，甲状腺未触及肿大，无颈项强直，心律齐，未闻及杂音，双下肢无水肿。
- 1.初步诊断最可能的是( )
- A、原发性醛固酮增多症
- B、原发性高血压
- C、嗜铬细胞瘤
- D、甲状腺功能亢进症
- E、库欣综合征
- F、肾动脉狭窄
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- 2.应优先进行的化验及检查是( )
- A、血儿茶酚胺
- B、肾动脉造影
- C、血皮质醇节律
- D、血醛固酮、肾素水平
- E、垂体MRI
- F、肾上腺CT
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- 3.化验示血去甲肾上腺素明显升高，肾上腺增强CT示双侧肾上腺未见异常。为进一步明确诊断，下列检查中，敏感性及特异性均较高的检查是( )
- A、腹腔CT
- B、腹腔MRI
- C、腹部B超
- D、奥曲肽显像
- E、静脉肾盂造影及肾上腺断层摄影
- F、间碘苄胍显像
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- 4.患者腹部CT可见主动脉旁囊性占位，大小约4.5cm×3.9cm。下列降压药物中，不宜单独应用的是( )
- A、维拉帕米
- B、哌唑嗪
- C、多沙唑嗪
- D、美托洛尔
- E、福辛普利
- F、硝苯地平
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- 5.下一步治疗措施包括( )
- A、服用降压药物
- B、立刻行主动脉旁肿物切除术
- C、完善血糖、血脂、肝肾功能及电解质的检查
- D、暂不手术，观察随访
- E、评价心脏功能
- F、待血压控制平稳后再行主动脉旁肿物切除治疗
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3、患儿，9岁。社会性别为女性，阴蒂增大、生长过快6年余。染色体为46，XX。阴毛呈TannerⅡ期，阴蒂明显增生肥大，长约4cm，大阴唇未融合，无尿道下裂，尿道开口下方可见小阴道开口。
- 1.该患者有可能的诊断为( )
- A、11β-羟化酶缺乏症
- B、21-羟化酶缺乏症
- C、17α-羟化酶缺乏症
- D、睾丸女性化
- E、Turner综合征
- F、Klinefelter综合征
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- 2.为明确诊断，下一步最需做哪些检查( )
- A、血清钾、钠、氯等电解质
- B、血压
- C、血糖
- D、血ACTH、F
- E、肝肾功能
- F、性腺激素
- G、肾上腺CT
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- 3.(提示 患儿入院后实验室检查：电解质正常，血浆ACTH:OAM68.8pmol／L(正常参考值0～10.2pmol／L)；8AM114,7pmol／L(正常参考值5.1～18.9pmol／L)；血F:OAM41.6nmol／L(正常参考值0～165.7nmol／L)；8AM321.7nmol／L(正常参考值118.6～618.0nmol／L)；24小时尿17-KS(17酮类固醇)45.8μmol／24h(正常参考值，成人女14.9～37.5μmol／24h)；24小时尿17-KGS(17生酮类固醇)57.5μmol／24h(正常参考值，成人女23.3～48.3μmol／24h)；血睾酮(T)15.2nmol／L(正常参考值，成人女0.5～2.6nmol／L)；血压120／70mmHg；CT示双侧肾上腺增生，见下图。)
该患儿目前的诊断最可能为( ) - A、11β-羟化酶缺乏症
- B、21-羟化酶缺乏症
- C、17α-羟化酶缺乏症
- D、睾丸女性化
- E、Turner综合征
- F、Klinefelter综合征
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- 4.如何判断该患者雄激素来源于肾上腺而非性腺( )
- A、小剂量地塞米松抑制试验
- B、中剂量地塞米松抑制试验
- C、午夜1mg地塞米松抑制试验
- D、盐水输注试验
- E、卡托普利试验
- F、DHEAS
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4、患者女，40岁。1年前开始间断出现直立后头晕，甚至晕厥，头晕时测血压80／40mmHg，平卧休息后可好转，血压恢复至正常。1年来体重逐渐下降5kg。既往有阵发性血压升高病史3年，血压最高200／110mmHg。查体：HR86次／分，BP130／90mmHg，BMI22kg／m
。双肺呼吸音清，心律齐，未闻及杂音。腹平软，无压痛。腹部．CT示左肾上腺类圆形肿物，直径约3cm。
。双肺呼吸音清，心律齐，未闻及杂音。腹平软，无压痛。腹部．CT示左肾上腺类圆形肿物，直径约3cm。- 1.初步诊断考虑( )
- A、原发性醛固酮增多症
- B、原发性高血压
- C、库欣综合征
- D、甲状腺功能亢进症
- E、嗜铬细胞瘤
- F、肾动脉狭窄
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- 2.下列检查中，应优先检查的项目是( )
- A、血儿茶酚胺
- B、尿儿茶酚胺
- C、24小时尿游离皮质醇
- D、血醛固酮、肾素水平
- E、血皮质醇节律
- F、甲状腺功能
- G、胸片
- H、肾动脉造影
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- 3.患者化验示血NE增加7倍，E正常，多巴胺偏低，血皮质醇、醛固酮、肾素的检测未见异常。此病可见于哪些疾病( )
- A、多发性内分泌腺瘤病
- B、VHL(von Hippel-Lindau)病
- C、Bartter综合征
- D、遗传性副神经节瘤综合征1型和4型(PGL-1、PGL-4)
- E、小细胞肺癌
- F、神经纤维瘤(NFl)
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- 4.患者空腹血糖7.2mmol／L，餐后2小时血糖11.5mmol／L，甘油三酯3.96mmol／L，总胆固醇7.15mmol／L，低密度脂蛋白胆固醇4.77mmol／L，K
3.3mmol／L。下列说法正确的是( ) - A、患者既往有糖尿病，与此病无关
- B、患者既往有脂代谢紊乱，与此病无关
- C、此病可引起血糖异常
- D、此病可引起血脂异常
- E、此病可引起血钾降低
- F、此病与血钾偏低无关
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5、患者男，34岁。3年前于体检时发现血压升高，最高达180／120mmHg。无头痛、心悸、大汗，无恶心、呕吐，无一过性黑矇及二便失禁。先后服用“硝苯地平、依那普利、北京降压0号、氨氯地平”等药物治疗，血压控制不理想。血压常波动于140～180／90～120mmHg之间。1天前就诊，查心脏彩超、颈动脉及肾动脉超声未见异常。既往体健，无高血压等疾病家族史。查体：T36.4℃，P72次／分，R18次／分，BP150／100mmHg。营养中等，神清，精神可，颈动脉无异常搏动．双肺呼吸音清，心率72次／分，律整，无杂音。腹软，无压痛，肝脾未及，腹部未闻及血管杂音，双下肢无水肿。
- 1.此患者应考虑可能存在( )
- A、颅内占位病变
- B、原发性醛固酮增多症
- C、库欣综合征
- D、肾动脉狭窄
- E、嗜铬细胞瘤
- F、甲状腺功能亢进症
- G、肾性高血压
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- 2.根据上题得出的诊断，需要进行哪些检查( )
- A、肾上腺CT
- B、电解质
- C、肾功能
- D、尿液分析
- E、肾动脉超声
- F、头颅CT
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- 3.入院后查血常规、尿常规未见异常。生化全项示肝、肾功能正常，钾2.5mmol／L，钙2.01mmol／L，二氧化碳结合力30.4mmol／L，甲状腺功能正常。心电图窦性心律，T波稍低平。肾上腺增强CT：右侧肾上腺分叉处占位，考虑腺瘤；左侧肾上腺CT平扫未见异常。根据上述检查结果回报，还需进行哪项检查明确诊断( )
- A、血儿茶酚胺
- B、24小时尿儿茶酚胺
- C、血皮质醇节律
- D、24小时尿游离皮质醇
- E、卧位血浆肾素、血管紧张素Ⅱ、醛固酮
- F、立位血浆肾素、血管紧张素Ⅱ、醛固酮
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- 4.患者血、尿儿茶酚胺，血、尿皮质醇正常。卧立位醛固酮试验：醛固酮肾素比值(ARR)比值118.26，那么下一步行哪些检查可以确诊( )
- A、盐水输注试验
- B、卡托普利抑制试验
- C、口服钠负荷试验
- D、氟氢可的松抑制试验
- E、小剂量地塞米松抑制试验
- F、大剂量地塞米松抑制试验
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- 5.盐水输注试验，结果显示盐水输注后醛固酮水平没有被抑制。盐水输注试验：输盐水前肾素150.97pg／ml，输盐水前血管紧张素57.88pg／ml，输盐水前醛固酮200.24pg／ml;输盐水后肾素168.12pg／ml，输盐水后血管紧张素44.15pg／ml，输盐水后醛固酮198.82pg／ml(＞10ng／dl)。首先考虑的治疗方案是( )
- A、肾上腺瘤切除术
- B、醛固酮受体拮抗剂
- C、α受体阻滞剂
- D、肾上腺糖皮质激素
- E、ACEI类降压药
- F、ARB类降压药
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