患者女,20岁,因“面部变圆、变红,向心性肥胖、宽大紫纹8年,加重8个月”来诊。查体:BP 160/120 mmHg。实验室检查:FBG>140 mg/dl,血钾2.5 mmol/L,血ACTH 99.6 pg/ml;大、小剂量地塞米松抑制试验均不被抑制。胸部及肾上腺CT:未见异常。鞍区MRI:部分空泡蝶鞍,蝶窦内异常信号。
根据现有条件,可能的诊断有
- A、ACTH依赖性皮质醇增多症
- B、ACTH非依赖性皮质醇增多症
- C、异位ACTH综合征
- D、库欣病
- E、肾上腺皮质增生症
- F、异位肾上腺皮质腺瘤
正确答案:A,C,D,E
此时的处置方案是(提示:经口鼻蝶窦内病变切除,同时行垂体探查,发现蝶窦病变为蝶窦囊肿,垂体有微腺瘤,切除微腺瘤。术后血压、血糖恢复正常,需要糖皮质激素替代。2年多后临床和激素测定提示皮质醇增多症复发。)
- A、进一步检查以明确诊断
- B、没有必要做进一步检查
- C、如做进一步检查,应以垂体MRI动态加强为首选
- D、如做进一步检查,应以岩下静脉插管取血为首选
- E、如不做进一步检查,选择再次垂体手术
- F、如不做进一步检查,选择垂体放疗
正确答案:A,C
此时优先考虑的应对方案是(提示:患者于第1次垂体手术后2年6个月接受了垂体γ-刀治疗,症状无明显缓解。)
- A、观察,等待放疗效果出现
- B、药物治疗
- C、再次垂体放疗
- D、再次垂体手术
- E、切除一侧肾上腺
- F、切除双侧肾上腺
正确答案:A,B
皮质醇增多症药物治疗中比较常用的有
- A、氨鲁米特
- B、酮康唑
- C、美替拉酮
- D、赛庚啶
- E、米非司酮
- F、密妥坦
- G、溴隐亭
正确答案:B,F
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