患者男,40岁,因“无痛性肉眼血尿2个月”来诊。既往患视网膜血管瘤。有肾癌家族史。
反复出现全程肉眼血尿的常见疾病是
- A、前列腺癌
- B、前列腺增生症
- C、膀胱癌
- D、输尿管癌
- E、肾癌
- F、肾盂癌
- G、肾错构瘤
- H、Wilms瘤
正确答案:E
最可能的诊断为(提示 查体:无异常。IVP:左肾上盏拉长,变窄,边缘不规则。)
- A、VHL病
- B、遗传性乳头状肾细胞癌
- C、遗传性平滑肌瘤病肾癌
- D、Birt-Hogg-Dube综合征
- E、结节性硬化综合征
- F、肾盂癌
- G、肾错构瘤
- H、Wilms瘤
正确答案:A
仍诊断为VHL病的依据有(提示 VHL基因测序未发现异常。)
- A、具有明确家族史的单发视网膜血管瘤或中枢神经系统血管母细胞瘤
- B、至少有2个视网膜血管瘤或中枢神经系统血管母细胞瘤
- C、手术标本病理类型为透明细胞癌
- D、患病年龄较早
- E、肾肿瘤为双侧、多发
- F、同时伴有嗜铬细胞瘤、肾癌,胰腺、附睾等部位病损
- G、一个血管母细胞瘤伴内脏实质肿瘤
- H、不能诊断为遗传性肾癌
正确答案:A,B,F,G
此VHL病的治疗措施包括(提示 肿瘤单发,最大径为5 cm。)
- A、观察、等待
- B、以肾癌根治术为金标准
- C、优先选择保留肾单位手术(NSS)
- D、NSS术后必须严密观察
- E、肿瘤复发需反复进行手术治疗
- F、可尝试消融术治疗局部复发肿瘤
- G、VHL病进展很快,对放疗敏感
- H、以化疗为主
正确答案:C,D,E,F
目前可向其推荐的治疗措施有(提示 患者及家属拒绝手术治疗。)
- A、放疗
- B、免疫治疗
- C、分子靶向药物治疗
- D、放疗+化疗
- E、基因治疗
- F、射频消融
- G、化疗
- H、密切观察,定期随访
正确答案:B,C,F
关于VHL病保留肾单位手术,叙述正确的有(提示 经过慎重考虑患者接受手术治疗。)
- A、早期控制血管,避免缺血性肾损伤
- B、完整切除肿瘤并保证切缘阴性
- C、精确缝合肾集合系统精细止血
- D、利用肾周脂肪、筋膜、腹膜或氧化纤维素覆盖并关闭肾切除断端
- E、尽可能多的保留肾组织
- F、局部进展性肿瘤或者已有转移性疾病患者亦可手术
- G、开放性手术不再是NSS的标准术式
- H、术后局部肿瘤复发率与开放性手术治疗相同
正确答案:A,B,C,D,E
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