患者男，50岁。1年来无明显诱因渐出现左上肢力弱伴手部肌肉萎缩。近半年出现腿部“肉跳”，夜间平卧时偶有憋气感。上述症状逐渐加重，无明显缓解。查体：意识清楚，言语尚流利，双侧瞳孔等大正圆，直径3mm，对光反射灵敏，双眼球各向活动充分，双侧面纹、鼻唇沟对称，舌肌可见萎缩伴纤颤；双上肢肌肉萎缩，远端肌力3级，近端肌力4
级，双下肢肌力5级，肌张力升高，四肢腱反射活跃，双侧病理征(+)；共济运动及深、浅感觉大致正常。
级，双下肢肌力5级，肌张力升高，四肢腱反射活跃，双侧病理征(+)；共济运动及深、浅感觉大致正常。该患者病变部位考虑为( )
- A、脊髓前角细胞
- B、小脑
- C、锥体束
- D、脊髓后索
- E、周围神经
- F、神经根
正确答案:A,C
进一步须完善的检查包括( )
- A、脊髓MRI
- B、肌电图
- C、脑电图
- D、脑脊液寡克隆带检查
- E、神经肌肉活检
- F、肺功能
正确答案:A,B,F
肌电图检查可能出现的结果包括( )
- A、双正中神经、尺神经SCV正常，波幅正常
- B、双正中神经、尺神经各段MCV正常，左尺神经波幅下降
- C、左第1骨间肌安静时未见明显失神经电位，小力收缩MUAP时限缩短、波幅降低，可见多相波，大力收缩呈病理性干扰相
- D、左第1骨间肌安静时可见大量正锐波、纤颤电位，小力收缩MUAP平均时限、波幅正常，大力收缩呈单纯相
- E、左第1骨间肌可见肌强直放电
- F、左尺神经SCV波幅下降
正确答案:A,B,D
下列符合该病特点的是( )
- A、多中年起病，主要累及运动系统，病情逐渐进展
- B、病因未明，部分患者具有家族史
- C、主要累及四肢近端肌肉，可出现肌肉无力、萎缩
- D、肌电图是一项重要的检查项目，可发现临床前期病变
- E、部分患者对激素或丙种球蛋白反应好
- F、虽不能完全治愈，但通过积极治疗可以使病情稳定甚至好转
正确答案:A,B,D
关于该患者，推荐的治疗措施包括( )
- A、加强锻炼
- B、保证营养
- C、早期使用无创呼吸机
- D、口服利鲁唑
- E、避免食用味精
- F、避免接触农药，远离电磁工作
正确答案:B,C,D,E,F
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