患者男性，11岁。因“6个月前开始出现行走不稳，常无故跌倒。15天前出现发作性剧烈头痛，伴恶心、呕吐”来诊。查体：意识清楚，言语较缓慢，双眼外展不及边，双眼侧视时有小幅度水平眼震。四肢肌力正常，右上肢肌张力较低，坐位姿势不稳，常不自主摇晃，双手指鼻试验不准，行走蹒跚步态，足距扩大，身前倾。
患者目前出现的临床症状说明其存在
- A、颅内压增高表现
- B、小脑蚓部损害表现
- C、动眼神经损害
- D、滑车神经损害
- E、展神经损害
- F、面神经损害
- G、锥体束征
- H、椎体外系损害
正确答案:A,B,E
提示：颅脑MRI检查结果如图所示。
初步诊断可考虑
- A、室管膜瘤
- B、转移瘤
- C、淋巴瘤
- D、髓母细胞瘤
- E、血管网状细胞瘤
- F、星形细胞瘤
- G、脉络丛乳头状瘤
- H、多形胶质母细胞瘤
正确答案:A,D,F,G
提示：患者行手术治疗，行肿瘤全切术。术后病理为髓母细胞瘤。关于髓母细胞瘤的分子生物学，正确的描述有
- A、17q等臂染色体出现
- B、30%～50%的髓母细胞瘤出现17p的丢失
- C、髓母细胞瘤突变的基因涉及Sonic Hedgehog信号通路
- D、髓母细胞瘤突变的基因涉及Wnt信号通路
- E、髓母细胞瘤突变的基因涉及Notch信号通路
- F、髓母细胞瘤突变的基因涉及Myc信号通路
- G、髓母细胞瘤突变的基因涉及EGFR信号通路
正确答案:A,B,C,D,E,F
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