患者男性，27岁，因“持续镜下血尿3年，肉眼血尿1日”来诊。患者近日因上呼吸道感染后出现肉眼血尿。家族史：患者父亲(52岁)，有镜下血尿、无蛋白尿，肾功能正常；母亲(50岁)健康，无血尿、蛋白尿，肾功能正常；奶奶(74岁)，有镜下血尿，肾功能正常；爷爷因肺癌2年前去世，既往无血尿及肾病史；妹妹健康，无血尿、蛋白尿，肾功能正常。查体：一般情况好，无贫血貌；双侧扁桃体Ⅰ度肿大；血压124/76 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，心肺无异常；腹部平软，无压痛，肝脾未触及；双下肢无压凹性水肿。实验室检查：肾功能正常(血肌酐94 μmol/L)。
为明确诊断，应立即进行的检查包括
- A、血气分析
- B、尿红细胞形态相差显微镜检查
- C、肾超声检查
- D、超声心动图
- E、血浆和白细胞的α半乳糖苷酶
- F、血、尿免疫固定电泳
- G、血清抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)及抗肾小球基膜(GBM)抗体
- H、肾活检病理检查及Ⅳ型胶原α链免疫病理检查
- I、血、尿渗透压检测
正确答案:B,C,G,H
提示 尿红细胞形态相差显微镜检查：85％以上的尿红细胞为变形红细胞。双肾B型超声：双肾、输尿管和膀胱未见异常，抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)及抗肾小球基膜(GBM)抗体均阴性。双肾功能正常：肾小球滤过率90 ml/min。肾活检病理检查：光镜下基本正常，免疫荧光(免疫球蛋白及补体)阴性，电镜显示GBM弥漫性变薄。Ⅳ型胶原α3、α4和α5链正常表达和分布。正确的诊断是
- A、家族聚集性IgA肾病
- B、指甲-髌骨综合征
- C、Alport综合征
- D、薄基底膜肾病
- E、系统性红斑狼疮肾炎
- F、过敏性紫癜肾炎
- G、ANCA相关性小血管炎肾损害
正确答案:D
提示 肾活检病理检查为薄基底膜肾病。符合“薄基底膜肾病”病理学诊断的指标有
- A、＞50％肾小球有细胞性新月体形成
- B、肾小球基膜(GBM)内皮细胞侧大量电子致密物沉积
- C、免疫荧光显示“满堂亮”(免疫球蛋白及补体均阳性)
- D、重度肾小管萎缩和间质纤维化
- E、电镜下GBM弥漫性变薄
- F、电镜下GBM增厚、厚薄相间，致密层撕裂、分层
- G、光镜检查病理改变轻微或基本正常
正确答案:E,G
依据患者病情，适宜的治疗措施是
- A、血浆置换
- B、甲泼尼龙冲击治疗
- C、糖皮质激素＋免疫抑制剂
- D、自体干细胞移植
- E、无需特殊治疗，避免劳累、剧烈运动和上呼吸道感染，定期监测血压和肾功能
- F、肾移植
正确答案:E
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