试题预览
1、 5个月男婴，反复呼吸道感染和鹅口疮3个月，患肺炎2次。体检：发育较差，气促，唇周发绀，口腔黏膜鹅口疮，双肺满布细湿啰音。肝肋下3cm，脾肋下1cm。血清IgG1.3g/L,IgM0.8g/L,IgA0.05g/L。
- 1.该病例的诊断除肺炎外，尚应考虑
- A、毛细支气管炎
- B、先天性支气管畸形
- C、原发性免疫缺陷病
- D、继发性免疫缺陷病
- E、全身性念珠菌病
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- 2.为明确诊断，首选的实验室检查是
- A、外周血淋巴细胞计数
- B、呼吸道分泌物测定呼吸道合胞病毒
- C、呼吸道分泌物细菌培养
- D、纤维支气管检查
- E、呼吸道分泌物霉菌学检查
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- 3.患儿呼吸急促加重，发热39℃，多次血常规WBC(4～5)×10
/L，N0.85~0.9，L0.11~0.15，首先选择的下一步检查 - A、骨髓涂片分析
- B、淋巴细胞亚群测定
- C、胸部CT
- D、肺穿刺活检和培养
- E、DNA分析
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- 4.患儿高热40℃，出现全身性麻疹样皮疹，巩膜黄染，腹泻，嗜睡，肝肋下4cm，脾肋下2cm，肝功能异常，血培养（-），大便常规WBC8~10个/高倍视野，RBC3～5个/高倍视野。15天前和7天前曾输鲜血两次，每次50ml。最可能发生的情况是
- A、中毒性肝炎
- B、败血症
- C、全身性炎症综合征
- D、移植物抗宿主病
- E、迟发性输血反应
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2、患儿男，1岁4个月，反复呼吸道感染4个月，两次肺炎住院治疗。1周前发热，咳嗽，神萎，纳减。体检：稍气促，双肺中细湿啰音，心无异常，未见扁桃体，浅表淋巴结未扪及。胸片双侧支气管肺炎，未见胸腺影；WBC15×10
/L，N0.79，L0.21;NBT阳性细胞97%；血清IgG<200mg/L,IgM<100mg/L,IgA<50mg/L。
/L，N0.79，L0.21;NBT阳性细胞97%；血清IgG<200mg/L,IgM<100mg/L,IgA<50mg/L。- 1.首先考虑的诊断是
- A、胸腺发育不全
- B、X-连锁无丙种球蛋白血症
- C、婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症
- D、联合免疫缺陷病
- E、慢性肉芽肿病
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- 2.该病的基因突变位点是
- A、btk
- B、1c
- C、CYBA
- D、NCFI
- E、CD40L
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- 3.该病最有效的治疗是
- A、骨髓移植
- B、脐血干细胞移植
- C、静脉注射丙种球蛋白
- D、血浆
- E、白细胞介素-2
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3、 7岁男童，15天前咽痛，自服羟氨苄青霉素后好转，8天前低热，近4日右肩和左膝疼痛，但无红肿。昨日感觉心累，心电图示P-R延长，ST-T改变。体检发现咽红，无脓性渗出物，心尖区闻及Ⅱ级收缩期杂音。胸部X线片示心影轻度扩大，搏动稍弱，未见关节红肿，初步诊断为风湿热。2天前患儿出现颜面水肿，唇周微绀，呼吸32次/分，心率130次/分，心音稍低钝，心尖Ⅲ级收缩期杂音，肺底部可闻中细湿啰音。肝肋下1.5cm，质地中等，下肢轻度凹陷性水肿。
- 1.该病儿可能存在
- A、肺动脉高压
- B、呼吸窘迫综合征
- C、支气管肺炎合并心力衰竭
- D、大叶性肺炎
- E、心脏炎合并心力衰竭
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- 2.治疗方案为
- A、地高辛+利尿剂
- B、地高辛+钾盐
- C、糖皮质激素+血管扩张剂
- D、糖皮质激素+利尿剂
- E、血管扩张剂+利尿剂
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- 3.经治疗症状消失，用抗生素预防链球菌咽峡炎的最佳时间为
- A、3年
- B、5年
- C、10年
- D、终身
- E、持续至25岁
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- 4.3周前拔牙后发热，呈不规则热型，体检：贫血貌、皮肤见瘀斑，心界扩大，心音低钝，心率105次/分，心尖Ⅲ级收缩期杂音，肝脾大。糖皮质激素治疗无效。可能发生：
- A、风湿热复发伴心力衰竭
- B、感染性心内膜炎
- C、败血症
- D、风湿热复发合并全身炎症反应综合征
- E、以上都不是
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4、 7岁男童，2周前咽痛，自服氨苄西林后好转，9天前低热，近3日右肩和左膝疼痛，但无红肿。昨日感觉心累，心电图示P-R延长，ST-T改变。体检发现咽红，无脓性渗出物，心尖区闻及Ⅱ级收缩期杂音。胸部X线片示心影轻度扩大，搏动稍弱。未见关节红肿。
- 1.应考虑为
- A、风湿热
- B、败血症
- C、幼年型类风湿关节炎
- D、川崎病
- E、系统性红斑狼疮
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- 2.为进一步明确诊断，首先应进行
- A、心脏彩色多普勒
- B、红细胞沉降率
- C、抗链球菌溶血素O
- D、咽培养
- E、血培养
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- 3.该例的药物治疗是
- A、阿司匹林
- B、糖皮质激素
- C、非激素类抗炎药物
- D、甲氨蝶呤
- E、羟基喹啉
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5、 5岁男孩，因反复全身多部位感染3年，间断发热8个月入院。曾发现左腋、腹股沟包块，肛周红肿，在外院胸片提示"双侧肺门淋巴结结核"，抗结核治疗18个月，此间患"肺炎"1次。此后反复发热，咳嗽，咳痰，口腔溃疡。多次B超：肝大，有低密度影。外周血WBC20.1×10
/L.Hb109g/L，PLT115×10/L，IgG7.16g/LIgA0.78g/L，IgM0.48g/L，NBT0%。
/L.Hb109g/L，PLT115×10/L，IgG7.16g/LIgA0.78g/L，IgM0.48g/L，NBT0%。- 1.最可能的诊断是
- A、黏附分子缺陷病Ⅰ型
- B、黏附分子缺陷病Ⅱ型
- C、X连锁慢性肉芽肿病
- D、非X连锁慢性肉芽肿病
- E、联合免疫缺陷病
- F、X连锁无丙种球蛋白血症
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- 2.确诊该病的基因突变位点是
- A、Btk
- B、CD40L
- C、CYBB
- D、ATM
- E、CYBA
- F、NCF1
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- 3.引起该病最常见的致病菌为
- A、金黄色葡萄球菌
- B、脑膜炎球菌
- C、分枝杆菌
- D、肺炎链球菌
- E、不动杆菌
- F、白色念珠菌
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- 4.下列哪些检查有助于诊断
- A、四唑氮蓝试验
- B、化学发光试验
- C、中性粒细胞杀菌功能试验
- D、骨髓穿刺
- E、氧化酶活性测定
- F、免疫球蛋白测定
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- 5.为预防感染可长期使用
- A、甲硝唑
- B、干扰素和复方新诺明
- C、左旋咪唑
- D、呋喃丙胺
- E、甲苯达唑
- F、转移因子
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- 6.最有效的根治方法是
- A、白细胞介素-2
- B、粒细胞集落刺激因子
- C、输注新鲜中性粒细胞
- D、骨髓移植
- E、静脉注射丙种球蛋白
- F、基因治疗
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