患儿，女性，维吾尔族，生后12小时出现皮肤黄染，患儿系第4胎第2产，孕36周，母为Rh（-）型血，孕期查抗体效价为1：256，剖宫产娩出，羊水清，Apgar评分1分钟9分（肤色扣1分），5分钟9分（肤色扣1分），于生后12小时出现全身皮肤黄染。患儿生后1小时开奶，吸吮力好，反应较好，大便为胎便，小便正常。查体： T37℃，P 140次/分，R 50次/分，Wt 2470g，营养中等，神志清，反应差，全身皮肤黄染，皮肤弹性正常，头颅无畸形，前囟1．0cm×1．0cm，平软，听诊双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音。心率140次/分，律齐，心音有力，各瓣膜听诊区无杂音。腹部平坦，脐带未脱，脐轮无红肿，腹软，肝脏肋下1．5cm 质软，边缘锐利，脾脏未触及。四肢活动好，肌张力正常，肛门及外生殖器正常，觅食、吸吮、拥抱、握持反射正常。实验室检查：1．血常规：WBC 7．3×10
L， RBC 3．36×10
/L，Hb 128g/L， PLT 246×10L。2．溶血试验：直接抗人球蛋白试验（＋）1:64，放散试验（＋），游离试验（＋）；患儿血型：A型、Rh血型（+），母亲血型：A型、Rh血型（-）。3．肝功：总胆红素：103umol/L，直接胆红素：4umol/L，间接胆红素：99umol/L，丙氨酸转移酶：22U/L，天门冬氨酸转移酶：40U/L。
初步诊断
诊断依据
鉴别诊断
治疗方案
正确答案:初步诊断：新生儿溶血病（Rh血型不合）
诊断依据:
1． 母子血型不合，母亲血型为Rh(-)型，患儿血型Rh(+)型。
2． 患儿生后24小时内出现黄疸。
3． 患儿有贫血（HB 128G/L）。
4． 患儿溶血试验：直接抗人球蛋白试验阳性、释放试验阳性、游离抗体阳性。
5． 肝功：总胆红素：103umol/L直接胆红素：4umol/L间接胆红素：99umol/L
鉴别诊断：应该与生理性黄疸、新生儿败血症、先天性胆道梗阻相鉴别。
治疗方法：蓝光照射＋口服肝酶诱导剂＋白蛋白＋碳酸氢钠＋人血免疫球蛋白，输红细胞悬液。
临床思维新生儿黄疸及溶血病
出现黄疸的新生儿首先要鉴别是生理性黄疸还是病理性黄疸。病理性黄疸的特点：①生后24h内出现黄疸；②血清胆红素足月儿＞221μmol/L，早产儿＞ 257μmol/L，或每日胆红素上升＞ 85μmol/L；③黄疸持续时间足月儿＞2w，早产儿＞4w；④黄疸退而复现；⑤血清结合胆红素＞34μmol/L。具备其中任何一项即为病理性黄疸。新生儿溶血病，ABO血型不合最多见，Rh血型不合较少见。凡既往有不明原因的死胎、流产、新生儿重度黄疸史的孕妇及其丈夫均应做 ABO、Rh 血型检查，血型不合者进行孕妇血清中抗体检测，新生儿娩出后黄疸出现早，且进行性加重，有母子血型不合，改良CoomBs和抗体释放试验中有一项阳性者既可确诊。胆红素脑病为新生儿溶血病最严重的并发症，临床分为4期：警告期、痉挛期、恢复期、后遗症期。痉挛期出现抽搐、角弓反张、发热，重者呼吸暂停、死亡。致敏RBC和血型抗体测定时确诊试验。鉴别诊断包括先天性肾病、新生儿贫血、生理性黄疸。治疗：产前治疗包括血浆置换、宫内输血、孕妇口服苯巴比妥及提前分娩；新生儿治疗包括光照疗法、药物治疗(白蛋白、碳酸氢钠、苯巴比妥、尼可刹米、免疫球蛋白)、换血疗法、以及纠正低血糖、缺氧、贫血等。 预防：RhD 阴性妇女在流产或娩出RhD阳性婴儿后，72小时内肌注抗D IGG 300μG。
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