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小儿内科学(正高)

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患儿,女,12岁,因低热伴下肢关节疼痛三周入院。患儿于入院前三周发热,体温波动于38.5 ℃~39.8℃之间,午后体温增高明显,发热同时出现右髋关节疼痛,局部无红、肿、热,二天后波及右膝关节疼痛,走路跛行,同时伴有面色苍白,疲倦多汗,食欲差,偶有阵发性胸闷,长叹气,无咳嗽,咳痰,皮肤无发疹,无肌肉酸痛,门诊体检时发现心脏杂音,为进一步诊治而入院。追问病史发病前一个月曾高热三天伴有咳嗽、外院拟“咽峡炎”,予头孢拉啶口服三天,平时休质佳。体格检查结果 T38.7℃,P102次/分,R24次/分,体重32kg,BP95/65mmHg。步入病房,行走无跛行,面色苍白,倦怠,营养发育中等,皮肤未见红斑,未触及皮下小结,颈旁淋巴结呈绿豆、黄豆样大小呈串排列,咽红(++),扁桃腺II度,双肺呼吸音清。心前区无隆起,心律齐,胸骨左缘第4~5肋间可闻及II~III级全收缩期杂音,伴有震颤,向腋下传导。腹平软,肝肋下1cm,脾肋下未及。四肢活动无明显异常,右侧髋、膝关节压痛,无红肿,皮温正常,有活动障碍,余关节活动正常。 辅助检查结果(1)血常规:WBC 12.1×10/L,N 0.85,RBC 3.85×10/L,Hb 106g/L,PLT 223×10/L。(2)生化:ESR:115mm/h,抗“O”>500IU,CRP 109g/L,ALT 23U/L,IgG、A、M、E:正常范围,心肌酶谱CK-MB 43U/L,CPK 225U/L,LDH 232U/L,白蛋白30g/L,蛋白电泳α216%,γ23.1%,C3CH50正常范围,类风湿因子阴性,抗ds-DNA抗体阴性。 (3)心电图:HR96次/分,其余正常。(4)X线:髋关节、膝关节未见骨质破坏,两肺纹理略粗,肺门淋巴结未见肿大。 最可能诊断? 还要做什么检查? 需和什么疾病鉴别? 治疗原则?

正确答案:诊断  风湿热 诊断依据 (1)主要表现心脏炎,该儿平常体质佳,此次患病后发现心脏杂音,且心脏彩超提示左房、左室心腔增大,二尖瓣、三尖瓣关闭不全。 (2)次要表现:发热,入院前3周持续发热,38.5℃~39.8℃,同时伴有下肢关节的疼痛,血沉增快,C反应蛋白阳性,血白细胞增多提示存在急性炎症反应。 (3)链球菌感染指标:抗“O”明显增高。 (4)其他表现:一月前有咽峡炎病史。 彩色超声心动图:左房左室内径增大,二尖瓣关闭不全,轻度三尖瓣关闭不全。 鉴别诊断 (1)病毒性心肌炎:患儿有上呼吸道感染史,同时或间隔一段时间可出现心脏或心率的改变,不累及心脏瓣膜,一般病人无心脏杂音,以心律失常和心电图T波改变或S-T段压低较为多见。该患儿的症状、体征与之不符。 (2)幼年型类风湿病:临床上以高热多主,热型呈弛张型,发热持续时间长,临床一般情况可,消耗性体征不明显,多个小关节受累,呈对称分布,位置固定,很少有游走性,经过一段时间后可引起关节畸形,手指受累久后可呈梭形改变;该病很少累及心脏。该患儿病情与之不符。 (3)生长痛:多见于3~5岁幼儿,可表现轻重、久暂不等、原因不明的下肢不对称性疼痛,疼痛部位常位于双膝及其附近的肌肉,于晚间入睡后发生,持续数分钟或数小时,经按摩后可减轻,并可迁延数月后自行缓解。 治疗 1、 治疗原则 (1) 早期诊断,合理治疗。 (2) 选用抗风湿药物及时控制症状。 (3) 控制及预防β溶血性链球菌感染,防止疾病复发和反复。 (4) 风湿热属慢性疾病,长期用药过程中应注意药物副作用。 2、 治疗方案 (1) 酌情休息,控制活动量。 (2) 清除链球菌感染:青霉素钠:5~10 万U/(kG·D),分2次静脉滴注,连用2周;若过敏可选用红霉素30~50mG/(kG·D)。 (3) 抗风湿治疗:强的松1.5~2mG/(kG·D),分3次口服,控制症状2周后,每周 减5~10mG,总疗程8~12周;无心脏炎患儿可用阿司匹林80~100mG/(kG·D),分3~4次口服,总疗程4~8周。 (4) 对症治疗如镇静、止痛等;同时予补钙,护胃药物,注意激素副使用。 临床思维风湿热 风湿热是危害学龄期儿童健康的常见疾病之一,主要侵犯心脏和关节。病因与呼吸道A组β溶血性链球菌感染密切相关。临床上发热一般都不太高,以持续性低热为主,伴有精神不振、面色苍白、疲倦等全身症状。几乎所有患儿的心脏均有不同程度受累,也是小儿风湿热主要表现之一。关节特点为游走性、多发性、对称性且以大关节为主的疼痛,重者局部可出现红、肿、热、痛,轻者仅有关节疼痛;往往在临床上有典型关节炎者,心脏受累较少;而无关节痛者常发生心脏炎。舞蹈病也是风湿病的主要表现之一,约有25%舞蹈病患者最后发生心脏炎;皮下小结常与心脏炎并存。风湿热患儿的实验室检查项目中常出现ASO、ESR明显增高,白蛋白减低,蛋白电泳α2、γ球蛋白增加;合并心肌炎者心肌酶谱增高。按琼斯(JonEs)风湿热诊断标准早期诊断者,如能及时控制链球菌感染,合理应用缺风湿药物常可有效防止风湿热的复发,预后良好。
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