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小儿内科学(正高)

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男,4岁。进食蚕豆后次日,突然面色苍白,尿液呈红茶样来院急诊。查体:体温37℃,神志清,贫血貌,巩膜轻度黄染。HR100次/分,心尖区可及II/6级收缩期杂音,肺、腹部无特殊。以往有食用蚕豆史。血常规:Hb68g/L,RBC2.8×10×10/L,Ret6.0%,WBC15×10/L,PLT203×10/L。

下列何种检查最有助于诊断

  • A、Coombs试验
  • B、血红蛋白电泳
  • C、高铁血红蛋白还原试验
  • D、红细胞渗透脆性试验
  • E、骨髓涂片
正确答案:C

最可能的诊断是

  • A、珠蛋白生成障碍性贫血
  • B、自身免疫性溶血性贫血
  • C、遗传性球形红细胞增多症
  • D、G-6PD缺乏症
  • E、营养性缺铁性贫血
正确答案:D

如诊断为蚕豆病,下列哪项结果最有诊断意义

  • A、尿含铁血黄素试验阳性
  • B、网织红细胞增高
  • C、血浆结合珠蛋白降低
  • D、血浆游离血红蛋白升高
  • E、RBC-G-6PD活性降低
正确答案:E

该病尚与下列哪类贫血有关,除了

  • A、伯氨喹啉型药物引起的溶血性贫血
  • B、新生儿溶血性贫血
  • C、先天性非球形细胞性溶血性贫血
  • D、感染诱发的溶血
  • E、遗传性球形红细胞增多症
正确答案:E

目前最适当的处理是

  • A、激素
  • B、输母血
  • C、输G-6PD正常的浓缩红细胞
  • D、水化,碱化尿液,疏通微循环,保持电解质平衡
  • E、输三洗血+激素
正确答案:D

预防再发生溶血,应注意

  • A、尽量少吃蚕豆
  • B、禁吃蚕豆
  • C、吃蚕豆时尽量将蚕豆煮熟
  • D、食蚕豆时口服皮质激素预防发病
  • E、禁食一切豆类食品
正确答案:B

此病人的预后以下哪项不正确

  • A、溶血为自限性,一般可自行痊愈
  • B、严重病例可因严重贫血、酸中毒、氮质血症发生生命危险
  • C、恢复期间,如再服蚕豆可使溶血复发或加重
  • D、重症病例由于黄疸重,可造成胆红素脑病
  • E、溶血停止病情恢复后,一般不造成后遗症
正确答案:D
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