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小儿内科学(正高)

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患儿,男,3个月,发热、咳嗽伴腹泻15天,院外头孢菌素等治疗1周无效。该患儿生后反复有鹅口疮病史。其两个舅舅幼年夭折,体检:面色苍白,双肺大量中细湿啰音。

首先要考虑的临床诊断是

  • A、肺炎+X连锁严重联合免疫缺陷病
  • B、肺炎+先天性心脏病
  • C、肺炎+AIDS
  • D、肺炎+慢性肉芽肿病
  • E、肺炎+严重联合免疫缺陷
正确答案:A

以下哪项实验室检查结果可明确临床诊断

  • A、外周血白细胞总数明显降低
  • B、血清各种免疫球蛋白水平明显降低
  • C、外周血T细胞水平明显降低
  • D、血清IgG明显降低,IgM正常
  • E、外周血血小板降低、体积减小
正确答案:C

关于该原发病的说法,正确的是

  • A、接种卡介苗可能导致严重或致死性感染
  • B、输注全血和血制品,可导致患儿发生移植物抗宿主病(GVHD)
  • C、如需输血制品,在输注前必须通过25Gy的辐射照射
  • D、X线检查胸腺缺如,淋巴组织病理检查浆细胞、淋巴细胞减少
  • E、以上都是
正确答案:E

首选以下哪项治疗措施

  • A、胎肝移植
  • B、免疫配型的无关供者骨髓移植
  • C、免疫配型的兄弟姐妹供者骨髓移植
  • D、胎儿胸腺移植
  • E、脐带血移植
正确答案:C
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