患者女，28岁，因"间断夜间抽搐5年，反复晕厥12h"就诊。发作时意识丧失和尿失禁。其兄有类似病史，5岁时夭折，死因不明。查体：BP100/60mmHg;HR48次／分，律不齐，无杂音；神经系统检查无异常。
为明确诊断，应立即进行的检查项目包括（ ）
- A、发作时心电图
- B、心电监护
- C、动态心电图
- D、脑电图
- E、血清电解质
- F、胸部X线片
正确答案:A,B,C,E
（提示：入院后患者反复出现意识丧失、四肢抽搐。ECG:窦性心动过缓，54次／分，Q-T间期540ms，多形性室性期前收缩；晕厥发作时呈尖端扭转型室性心动过速。血清电解质、肝、肾功能均正常。）应尽快进行的处理包括（ ）
- A、连续心电监护
- B、应用普萘洛尔60mg/d
- C、备好心脏复律除颤器
- D、静脉注射利多卡因
- E、静脉注射苯妥英钠
- F、静脉应用普罗帕酮
- G、持续抽搐、意识丧失不能缓解，非同步电复律
正确答案:A,B,C,G
（提示：入院后连续心电监护，但反复抽搐、意识丧失，最重一次持续19s，心前区叩击2次无效，非同步电复律（300J）后意识恢复。治疗过程静脉注射利多卡因、硫酸镁、苯妥英钠、普罗帕酮无效。应用普萘洛尔60mg/d后病情稳定。脑电图正常。心脏彩色超声正常。入院前未服用任何药物。）目前该患者可以排除的诊断是（ ）
- A、癫痫
- B、Brugada综合征
- C、血管迷走性晕厥
- D、癔症性晕厥
- E、原发性长Q-T间期综合征
- F、心源性晕厥
正确答案:A,B,C,D
本例诊断为原发性长Q-T间期综合征，主要依据是（ ）
- A、青年人，有猝死家族史
- B、未服过任何药物，血清电解质正常
- C、普萘洛尔治疗有效
- D、心电图Q-T间期540ms，多形性室性期前收缩
- E、晕厥发作时呈尖端扭转型室性心动过速
- F、脑电图正常
正确答案:A,B,C,D,E
治疗原发性长Q-T间期综合征，可选的措施是（ ）
- A、避免剧烈运动、精神紧张及情绪激动
- B、大剂量β受体阻滞药
- C、高危者植入ICD
- D、左侧交感神经切除术
- E、口服胺碘酮
- F、室性心律失常者，射频消融治疗
正确答案:A,B,C,D
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