先天性心脏病（案例分析题3）

试题预览

1、患者，男，28岁，自幼发现心脏杂音，没有明显的临床症状，一直未予治疗，近2个月来逐渐出现心悸，气促，运动后更明显。到医院就诊，体查：心率125次／分，血压140／50mmHg;双肺呼吸音对称，胸骨左缘2～3肋间可闻及连续性的杂音，P2增强。

1.需要鉴别的诊断是( )
A、动脉导管未闭
B、主肺间隔缺损
C、冠状动脉右室瘘
D、室间隔缺损合并主动脉反流
E、主动脉窦瘤破裂
F、室间隔缺损合并肺动脉狭窄

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2.能确定诊断的首选检查( )
A、心电图
B、胸部X线
C、超声心动图
D、心导管检查
E、心脏CT
F、心脏核素扫描

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3.(提示超声心动图提示窦瘤破裂入右室，合并小的干下型VSD，4.5mm，右冠窦脱入右室内，部分阻挡VSD开口，同时合并中度的主动脉瓣反流；经抗心衰治疗，患者症状无好转反而加重。)下一步的处理是( )
A、继续保守治疗，直至心功能好转
B、尽快手术治疗
C、气管插管，呼吸机辅助呼吸
D、加强强心利尿处理，待心功能平稳后再手术
E、介入封堵VSD
F、介入封堵动脉窦瘤的破裂口

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4.患者最后进行外科手术治疗，以下操作正确的是( )
A、设法夹闭窦瘤破口后再经主动脉根部直接灌注
B、通过右室或肺动脉切口切除窦瘤组织，应用自体心包补片修补窦瘤及室间隔缺损
C、主动脉瓣无需处理，修补VSD后其反流可逐渐缓解并消失
D、需要通过主动脉切口，行主动脉瓣探查
E、行主动脉瓣成形或置换手术
F、室间隔缺损较小，可以予以直接缝闭

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2、患者，男，23岁，搬重物后突发胸闷，胸痛，活动后明显的心悸气促。体查：心率124次／分，血压135／45mmHg;双肺呼吸音对称，胸骨左缘2～3肋间可闻及连续性的杂音，P2增强。

1.最可能的诊断是( )
A、动脉导管未闭
B、室间隔缺损
C、主动脉窦瘤破裂
D、室间隔缺损合并主动脉瓣反流
E、冠状动脉瘘
F、室间隔缺损合并肺动脉狭窄

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2.能确定诊断的检查( )
A、心电图
B、胸部X线
C、超声心动图
D、心导管检查
E、心脏CT
F、心脏核素扫描

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3.(提示超声心动图提示窦瘤破裂入右室，破口较大，7.5mm，合并小的干下型VSD，4.5mm；经抗心衰治疗，患者症状无好转反而加重。)下一步的处理是( )
A、继续保守治疗，直至心功能好转
B、尽快手术治疗
C、气管插管，呼吸机辅助呼吸
D、加强强心利尿处理，待心功能平稳后再手术
E、心脏移植手术
F、应用扩张血管药物

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4.该患者在心脏手术时，可以采用的心肌保护的措施有( )
A、设法夹闭窦瘤破口后再经主动脉根部直接灌注
B、经冠状窦逆行灌注
C、左右冠脉直接灌注
D、深低温停循环，无需冠脉灌注
E、深低温停循环，经冠脉灌注
F、联合主动脉根部灌注和冠脉直接灌注

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3、患者，男，5岁，因"发现心脏杂音4年余"入院。自幼被发现有心脏杂音，平时无明显不适，曾在外院检查，诊断不详。入院体查：心率110次／分，呼吸22次／分，体温36.7℃，血压85／35mmHg，双肺呼吸音对称，未闻及干湿性啰音，胸骨右缘可闻及连续性杂音，4／6级，P2亢进。超声心动图检查提示：右房，右室明显增大，无冠窦呈风帆样向右房突出，其顶端可见破口，4.5mm，连续性彩流。肺动脉瓣环大小正常，流速增快，2.3m／s，压差25mmHg。

1.患儿目前的诊断是( )
A、肺动脉瓣狭窄
B、主动脉窦瘤破裂入右房
C、主动脉瓣反流
D、主动脉右房漏
E、主动脉右房通道
F、肺动脉瓣狭窄(相对性)

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2.该患儿还需要做的必要检查有( )
A、胸部X线平片
B、心电图
C、心脏CT
D、心导管检查
E、心肌核素扫描
F、肺功能检查

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3.在术中可以采用的有效的灌注停跳液的途径有( )
A、设法夹闭窦瘤破口后再经主动脉根部灌注
B、切开升主动脉，经左右冠脉直接灌注
C、冠状静脉窦逆行灌注
D、阻断升主动脉，切开右房，经窦瘤破口向主动脉灌注
E、深低温停循环
F、主动脉根部灌注的同时用手挤压心脏

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4.以下手术操作正确的是( )
A、切开右心房，切除窦瘤组织，直接缝闭
B、切开右心房，切除窦瘤组织，应用心包补片修补
C、切开升主动脉，探查主动脉瓣
D、切开升主动脉，应用Gore-tex人造血管片修补窦瘤
E、探查肺动脉瓣
F、术后应用食道超声检查

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4、患儿，男，2个月，体重5.8kg。出生后即发现皮肤紫绀，近2周来紫绀加重入院。已行超声心动图检查，提示：主动脉发自右心室，位于前方，主动脉瓣环0.98cm。肺动脉发自左心室，位于后方，肺动脉瓣及瓣下狭窄。肺动脉总干0.76cm，左肺动脉内径0.52cm，右肺动脉内径0.61cm。见一膜周室间隔缺损0.85cm，双向分流。卵圆孔未闭0.31cm，左向右分流。动脉导管未闭，0.12cm，左向右分流。入院后见患儿反应可，呼吸40次／分，无吸气相三凹征，听诊双肺呼吸音清，心音有力，心率136次／分，胸骨左缘3～4肋间可闻及3／6级收缩期杂音。测经皮氧饱和度72%，血气分析：pH7.36，PaO

38mmHg,PaCO

44mmHg,BE-1mmol／L。

1.合理的处理措施包括( )
A、心电监护
B、吸氧
C、禁吸氧
D、气管插管机械通气
E、静脉维持前列腺素
F、静脉维持去氧肾上腺素(新福林)
G、准备急诊手术
H、完善检查后择期手术

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2.(提示患儿行心血管造影(DSA)检查，结果见图12、图13。) 可以选择的手术方法有( )
A、Switch手术
B、Rastelli手术
C、改良B-T分流手术(采用4#人工血管)
D、改良B-T分流手术(采用5#人工血管)
E、肺动脉瓣交界切开
F、房隔切开
G、Nikaidoh手术(主动脉移位术)

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3.(提示患儿行Ⅰ期姑息术后，缺氧状况明显改善，不吸氧经皮氧饱和度86%。随访2年后，又出现紫绀加重，测经皮氧饱和度78%。行超声心动图提示：改良B-T分流束宽0.12cm，左向右分流速度3.15m／s。行心导管检查测得肺动脉平均压16mmHg。)则下一步治疗可选用的方案是( )
A、拆除原B-T分流，行Switch手术
B、拆除原B-T分流，Rastelli手术
C、重新行改良B-T分流手术(采用4#人工血管)
D、重新行改良B-T分流手术(采用5#人工血管)
E、保留原B-T分流，加行肺动脉瓣交界切开术
F、拆除原B-T分流，行Fonxan类手术
G、拆除原B-T分流，Nikaidoh手术(主动脉移位术)

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4.出现下列哪些情况时，需考虑行Nikaidoh手术而放弃行Rastelli手术( )
A、解剖右心室发育偏小
B、三尖瓣有腱索骑跨至左心室面
C、冠状动脉走行于主动脉根部
D、冠状动脉走行于右心室流出道
E、室间隔缺损为限制性
F、心导管检查提示左心室舒张末压＝12mmHg

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5、患儿，男，2个月，因"出生后气促紫绀，逐渐加重"前来就诊。查体：体温36.9℃，血压93／58mmHg;口唇及甲床有紫绀，经皮氧饱和度78%;双肺呼吸音粗，未闻及啰音，呼吸急促，38次／分。心率140次／分，律齐，胸骨左缘可闻及3／6级收缩期杂音，肺动脉瓣区第二心音亢进，肝肋下1.5cm。超声心动图诊断：右心室双出口、室间隔缺损、肺动脉高压。大动脉侧位，室间隔缺损位于肺动脉下，直径9mm，为非限制型，右心室增大，左心室大小发育可，主肺总动脉及左右肺动脉增粗。

1.该右心室双出口类型又被称之为( )
A、Ebstein畸形
B、Taussig-Bing畸形
C、Williams综合征
D、Holmes心
E、Bland-White-Garland综合征
F、Williams-Beuren综合征

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2.为了进一步明确诊断，下列合适的无创检查还有( )
A、心脏多排CT
B、心脏MRI
C、心电图
D、胸部X线平片
E、心脏核素扫描
F、心脏PET-CT

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3.(提示经心脏MRI检查，发现患儿还合并有主动脉缩窄，结合体格检查发现，上下肢血压的收缩压差值为50mmHg。患儿一般情况可，未发现心脏以外的其他医学问题或疾病诊断。)如计划实施手术治疗，则适宜的手术方案为( )
A、仅构建经室间隔缺损将左心室连接到肺动脉的心室内隧道，实施心房内调转手术(Senning手术)
B、仅构建经室间隔缺损将左心室连接到肺动脉的心室内隧道，实施动脉调转术(Switch手术)
C、构建经室间隔缺损将左心室连接到肺动脉的心室内隧道，实施心房内调转手术(Senning手术)，同时一并实施主动脉缩窄修补手术
D、构建经室间隔缺损将左心室连接到肺动脉的心室内隧道，实施动脉调转术(Switch手术)，同时一并实施主动脉缩窄修补手术
E、分期手术，第一期手术时先实施主动脉缩窄修补手术，待第二期手术时再构建经室间隔缺损将左心室连接到肺动脉的心室内隧道，和心房内调转手术(Senning手术)或动脉调转术(Switch手术)
F、分期手术，第一期手术时先构建经室间隔缺损将左心室连接到肺动脉的心室内隧道，和心房内调转手术(Senning手术)或动脉调转术(Switch手术)，待第二期手术时再实施主动脉缩窄修补手术

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4.对Taussig-Bing畸形患者实施心室内隧道+Switch手术时，如拟进行Lecompte操作，则横断两大动脉的方式为( )
A、高位横断主动脉，低位横断肺总动脉
B、低位横断主动脉，高位横断肺总动脉
C、高位横断主动脉，高位横断肺总动脉
D、低位横断主动脉，低位横断肺总动脉
E、可在任何高度上横断两大动脉
F、只需横断两大动脉中的任意一根即可

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