患儿，女，2岁，因"自幼发现心脏杂音伴口唇紫绀"就诊。超声心动图提示：心脏大部位于胸腔右侧，心尖指向右侧。腹主动脉及下腔静脉均位于脊柱右侧。功能性单心房。单心室，残余心腔位于右后。主动脉及肺动脉均发自主心腔，主动脉位于右前，肺动脉位于左后。主动脉瓣开放活动可。肺动脉瓣及瓣下狭窄，压差86.6mmHg。共同房室瓣，前向血流0.9m／s，中度共同瓣反流。左、右无名静脉汇合入左侧上腔静脉。
根据超声心动图，最准确的诊断描述应该是( )
- A、功能性单心房 单心室 共同房室瓣中度反流
- B、功能性单心房 单心室 肺动脉狭窄 共同房室瓣中度反流
- C、右位心 功能性单心房 单心室(右室型) 肺动脉狭窄 共同房室瓣中度反流 左侧上腔静脉
- D、功能性单心房 单心室(右室型) 肺动脉狭窄 共同房室瓣中度反流
- E、右位心 功能性单心房 单心室(右室型) 肺动脉狭窄 共同房室瓣中度反流 左侧上腔静脉
- F、右位心 功能性单心房 单心室(右室型) 肺动脉狭窄 共同房室瓣反流 左侧上腔静脉
正确答案:E
(提示 患儿入院后行心导管检查提示：透视下见肝脏水平状，下腔静脉及腹主动脉位于脊柱的右侧，心尖位于右侧，左侧上腔静脉，回流入左侧心房。下腔静脉回流入右侧心房，主要心腔造影见主心腔心肌小梁较粗糙，未见明显残余小腔，一组房室瓣，主动脉与肺动脉均发右心室，主动脉居前方，肺动脉居后方，肺动脉瓣及瓣下狭窄，右肺动脉起始部约11.84mm，远端近分叉处约8.10mm，左肺动脉起始部约9.67mm，远端分叉10.53mm，降主动脉横膈水平8.91mm，经小循环，见肺静脉回流入左侧心房，心房水平见分流。升主动脉造影，见右弓，无动脉导管未闭及主动脉缩窄，冠状动脉起源未见异常。)合理的手术方案应该是( )
- A、Blalock-Taussig术
- B、双向Glenn术
- C、双向Glenn术+共同瓣成形术
- D、半Fontan术
- E、一期Fontan术
- F、一期Fontan术+共同瓣成形术
正确答案:C
(提示 患儿术后1年随访，复查超声心动图提示：1．左侧腔肺吻合口内径0.94cm，过吻合口流速0.47m／s，血流随呼吸有变化。2．肺动脉前向血流速4.46m／s，压差79.5mmHg。左肺动脉内径0.74cm，右肺动脉内径0.81cm。3．一组房室瓣，前向流速0.9m／s，轻度反流。4．未见明显心包积液。细小侧支血管形成。复查心导管检查提示：右室舒张末压8mmHg，右肺动脉平均压15mmHg，左肺动脉平均压16mmHg。患儿行二期心房外管道Fontan类手术+开窗术，术后早期心电图见下图。)
该患儿心律失常的治疗方法有( )
- A、心肌营养药物
- B、洋地黄类药物
- C、β-受体阻滞剂
- D、同步直流电复律
- E、电除颤
- F、抗心动过速起搏器
正确答案:A,B,D,F
Fontan类手术后早期常发生低心排状态，其原因主要有( )
- A、前负荷不足
- B、肺血管阻力升高
- C、急性心脏压塞
- D、体静脉和肺动脉之间有解剖性梗阻
- E、功能左心的房室瓣有明显的反流
- F、功能左心室流出道有解剖性梗阻
- G、心力衰竭
正确答案:A,B,C,D,E,F,G
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