患儿，男，9个月。因"发现心脏杂音7月余"入院。患儿于出生后2个月时，体检被发现心脏杂音，无气促、紫绀、水肿、晕厥等，未患过肺炎，无缺氧发作。行超声心动图检查提示"先天性心脏病：William-s syn-drome，肺动脉瓣上狭窄，主动脉瓣上狭窄。至门诊就诊，认为有手术指征而收入院。入院体查：体温：36.5℃，脉搏：120次／分，呼吸：30次／分，血压：90／62mmHg。心界无明显扩大，心率120次／分，律齐，胸骨左缘2～3肋间可闻及4／6级收缩期杂音，P2减弱。超声心动图检查提示：左室稍增大，左心室后壁及室间隔明显增厚；主动脉窦部扩张，窦管交界处明显狭窄，最窄处仅3.5mm，压差95mmHg，升主动脉远端口径稍小，肺动脉瓣上狭窄，压差40mmHg，左右肺动脉发育均匀性较小，分别3.5mm和4mm。
关于William综合征，以下正确的是( )
- A、基因排列失常而造成的先天性疾病
- B、有明显的脸部特征，鬼精灵面容
- C、通常智力正常
- D、常合并心脏畸形，尤其是肺动脉、主动脉瓣上狭窄
- E、肺动脉远端分支细小
- F、常合并右心发育不良
正确答案:A,B,D,E
常用的矫治主动脉瓣上狭窄的方法有( )
- A、切除狭窄部，主动脉端端吻合
- B、纵向切开狭窄处，椭圆形心包补片修补扩大
- C、倒"Y"型切口，用相似形状的心包补片扩大
- D、横断狭窄处，垂直切开三个主动脉窦部，分别用3块心包片修补扩大
- E、切除狭窄部，人造血管移植
- F、导管球囊扩张术
正确答案:A,B,C,D
(提示 手术中应用倒"Y"型切口切开主动脉瓣上狭窄处，用倒"Y"型心包补片修补扩大瓣上狭窄。)手术中应该注意的问题有( )
- A、手术先垂直切开瓣上主动脉，切口分别向下延长至右冠窦和无冠窦
- B、手术先垂直切开瓣上主动脉，切口分别向下延长至右冠窦和左冠窦
- C、右冠窦切口位于右冠开口的左侧
- D、右冠窦切口位于右冠开口的右侧
- E、切口边缘靠近右冠开口，注意避免损伤
- F、切口边缘靠近左冠开口，注意避免损伤
正确答案:A,C,E
(提示 术前心脏CT检查提示：升主动脉瓣上狭窄，主动脉根部呈"蒜头"样改变，窦管交界处明显狭窄，肺动脉瓣及瓣上狭窄，远端分支细小。左冠脉开口可疑狭窄。患儿停机顺利，送返ICU，但术后6小时突发心跳骤停，抢救无效死亡。)病例死亡讨论时应考虑的可能的死亡原因有( )
- A、突发性室性心律失常
- B、存在左冠开口狭窄
- C、术中左心室排气不彻底，冠脉进气
- D、残余主动脉瓣上狭窄
- E、缝线牵拉影响右冠脉开口
- F、心功能衰竭
正确答案:A,B,C,E
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