患儿，7个月，自幼发现口唇紫绀，心率126次／分，律齐，胸骨左缘第二肋间可闻及3／6级～4／6级收缩期杂音。
为明确诊断，首选的检查方法为( )
- A、肺核素显像
- B、心脏PET
- C、左右心室造影
- D、MRI
- E、心电图
- F、超声心动图
正确答案:F
(提示 超声提示：房间隔延续完整，室间隔流入部缺损12mm，缺损远离两大动脉，两大动脉均起自右室，肺动脉瓣及瓣下严重狭窄，瓣环内径4mm，动脉导管2mm，左右肺动脉发育较好。)为缓解紫绀，较适宜做的手术有( )
- A、双向Glenn术+PDA结扎术
- B、全腔静脉-肺动脉连接术
- C、房间隔切开术
- D、Waterson分流术
- E、Potts分流术
- F、墨尔本分流术
正确答案:A
(提示 当地医院行双向Glenn术，术后四年，再次出现紫绀加重，血氧饱和度70%，Hb208g／L，患儿到上级医院复查超声提示室间隔缺损(流入部，远离型，与主动脉可建立隧道)，肺动脉瓣及瓣下重度狭窄，上腔静脉-右肺动脉连接开口狭窄。左室舒张末径22mm，右室前后径19mm，主肺动脉8mm，左肺动脉9mm，右肺动脉11mm，为明确手术方案，行造影检查，提示上腔静脉肺动脉吻合口狭窄，奇静脉系统扩张，肺动脉压25／14(20)mmHg。)适宜的手术方案是( )
- A、全腔静脉-肺动脉连接术
- B、内隧道+Rastelli手术
- C、奇静脉结扎+右室流出道疏通术
- D、REV手术
- E、双根部调转手术(DRT)
- F、再次行双向Gleen术，解除原吻合口狭窄
正确答案:B
行Rastelli手术后，影响远期疗效的因素有( )
- A、内隧道建立后，左室流出道是否通畅
- B、外管道钙化狭窄
- C、右心功能减低
- D、术后出现低心排
- E、术后出现灌注肺
- F、术后右室压力与左室压力比是否大于0.6
正确答案:A,B,C
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