患儿男性，6岁，因"口唇、指趾端紫绀6年"就诊。患儿出生后不久即发现口唇、指趾端紫绀，生长发育较同龄儿童差，无抽搐、晕厥史。门诊查体示：体重16kg;四肢氧饱和度：左上肢76%，右上肢80%，左下肢77%，右下肢73%。心率106次／分，心律整齐。心音清晰有力，胸骨左缘3～4肋间闻及3／6级收缩期吹风样杂音。双肺呼吸音清，未闻及干、湿啰音。唇甲紫绀，中度杵状指(趾)。超声心动图结果：三尖瓣闭锁(TA)，VSD(膜周13mm)，ASD(继发孔16mm)，PS，RVOTS。
TA最常见的解剖亚型是( )
- A、Ⅰa型
- B、Ⅰb型
- C、Ⅰc型
- D、Ⅱa型
- E、Ⅱb型
- F、Ⅱc型
- G、Ⅲa型
- H、Ⅲb型
- I、Ⅲc型
正确答案:B
为进一步确定诊断和分型，患儿下一步首选的检查是( )
- A、心脏大血管CT
- B、心脏MRI
- C、超声心动图
- D、心导管和造影检查
- E、心电图
- F、X线胸部正侧位片
正确答案:D
(提示 该患儿心导管及造影检查结果：MPAP＝14mmHg，McGoon比值2.1，PVR＝3.7Wood U／m
；可见多支体肺侧支。)该患儿首选的手术方法是( )
- A、改良Blalock-Taussig分流术
- B、双向Glenn分流术
- C、Waterston分流术
- D、Banding手术
- E、TCPC手术
- F、Bjork手术
正确答案:E
一般认为，Fontan类手术须满足十条标准，以下正确的是( )
- A、年龄大于4岁
- B、窦性心律
- C、正常的静脉回流
- D、左房容积正常
- E、MPAP＜15mmHg
- F、PVR＜5Wood U／m
- G、心室功能正常
- H、左侧房室瓣功能正常
- I、肺动脉、主动脉直径比值大于0.65
- J、过去未进行分流术
- K、McGoon比值＞2.0
- L、肺动脉指数＞150mm／m
正确答案:A,B,C,E,G,H
根据现有认识，Fontan类手术晚期死亡的危险因素包括( )
- A、心功能状态
- B、神经系统状态
- C、呼吸功能状态
- D、泌尿系统状态
- E、血栓形成
- F、体循环心室流出道梗阻
- G、心律失常
- H、蛋白丢失性肠病
正确答案:A,B,E,F,G,H
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