病历摘要：男，7岁，自幼发绀，体力和活动耐力较同龄人差，喜欢蹲踞，查体：神情，生长发育迟缓，口唇、眼结膜和指端发绀，有杵状指趾，胸骨左缘第2～4肋间闻及2～3级喷射性收缩期杂音，肺动脉瓣区第二音减弱。
考虑下列哪些诊断可能：
- A、肺动脉闭锁并室缺
- B、法乐氏四联症
- C、肺动脉闭锁并室间隔完整
- D、三尖瓣闭锁
- E、Ebstein畸形
- F、右心室双出口
- G、艾森曼格综合症
- H、室间隔缺损
正确答案:B,D,E,F
经X片检查发现心影明显扩大，呈球形，右房增大，双肺野清晰，超声心动图：可见右房明显扩大，三尖瓣隔瓣，后瓣叶下移至右室心腔，前瓣叶较大且活动增强，三尖瓣中重度关闭不全，现你考虑哪种疾病可能性大：
- A、房间隔缺损原发孔未闭
- B、单心室
- C、右室双出口
- D、三尖瓣闭锁
- E、Ebstein畸形
- F、左室双出口
- G、室间隔缺损
- H、完全性大动脉转位
正确答案:E
关于Ebstein畸形下列描述正确的是：
- A、最主要的病变是三尖瓣下移至至右室心腔
- B、并伴有三尖瓣畸形
- C、伴有二尖瓣畸形
- D、并有肺动脉瓣畸形
- E、并伴有主动脉瓣畸形
- F、主要是右心室发育不全及功能障碍并三尖瓣关闭不全
- G、右心室容量超负荷
- H、功能性肺动脉闭锁
正确答案:A,B,F,G,H
该患者行心电图检查可出现下列哪些心律失常：
- A、房性早搏
- B、心动过速
- C、心房纤颤
- D、完全性右束支阻滞
- E、P-R间期延长
- F、右室肥大
- G、不完全性右束支阻滞
正确答案:A,B,D,E,F,G
该患者已明确诊断，宜行畸形矫正术，术前应作哪些准备：
- A、强心利尿
- B、护肝治疗
- C、抗凝治疗
- D、明确房化右室占解剖右室的比率
- E、明确房化右室占解剖左室的比率
- F、明确房化左室占解剖左室的比率
- G、明确房化左室占解剖右室的比率
- H、评估术后心功能
正确答案:A,B,D,H
手术指征下列哪项是正确的：
- A、轻型病例无发绀可不手术
- B、心功能1～2级可能存活至自然寿命
- C、临床出现症状考虑手术
- D、发绀逐渐加重考虑手术
- E、心腔进行性扩大可考虑手术
- F、心功能三级才考虑手术
- G、心力衰竭不能手术
- H、心脏严重扩大不能手术
正确答案:A,B,C,D,E,F
下列哪个手术方式适合于该患者：
- A、三尖瓣成形术
- B、Fontan手术
- C、改良Fontan手术
- D、骨下动脉与肺动脉吻合术
- E、扩大房间隔交通手术
- F、肺动脉束结扎术
- G、机械瓣膜置换术
- H、生物瓣膜置换术
正确答案:A
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