试题预览
1、患者男，20岁，因“关节畸形，常发关节出血”来诊。患者自幼易发生出血，学步前以软组织出血多见，开始走路后经常发生关节出血，现有关节畸形。家族史：患者舅父自幼易出血，死于脑出血，其他亲属无患病。
- 1.为明确诊断应该进行的检查是
- A、血小板计数
- B、血小板功能
- C、活化部分凝血酶时间（APTT）
- D、血浆凝血酶原时间（PT）
- E、血浆凝血酶时间（TT）
- F、纤维蛋白原
- G、心电图
- H、胸部X线片
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- 2.提示患者入院后检查发现活化部分凝血酶时间（APTT）100秒（正常30秒以内），血浆凝血酶原时间（PT）和血浆凝血酶时间（TT）,纤维蛋白原正常，血小板计数和功能正常。下一步检查是
- A、凝血因子Ⅷ活性（FⅧ:C）
- B、凝血因子Ⅸ活性（FⅨ:C）
- C、凝血因子Ⅺ活性（FⅪ:C）
- D、D-二聚体
- E、纤维蛋白（原）降解产物（FDP）
- F、凝血因子Ⅷ抑制物测定
- G、束臂试验
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- 3.提示患者经检查凝血因子Ⅸ活性（FⅨ:C）2%，其余检查均正常。关于患者的诊治，叙述正确的有
- A、患者可确诊为中型血友病B
- B、患者可确诊为重型血友病B
- C、患者若出血可以使用凝血酶原复合物治疗
- D、患者若出血可以使用重组人凝血因子Ⅸ治疗
- E、使用冷沉淀治疗
- F、使用新鲜冷冻血浆治疗
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2、需要与血友病A进行鉴别诊断的有
- A、获得性凝血因子Ⅷ缺乏症
- B、3型血管性血友病（VWD）
- C、原发免疫性血小板减少症（ITP）
- D、过敏性紫癜
- E、弥散性血管内凝血（DIC）
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3、患者男，18岁，因“关节畸形，常发关节出血”来诊。患者自幼易发生出血，学步前以软组织出血多见，开始走路后经常发生关节出血，现有关节畸形。家族史：患者外祖父自幼易出血，死于脑出血，其他亲属无患病。实验室检查：活化部分凝血酶时间（APTT）延长，血浆凝血酶原时间（PT）和血浆凝血酶时间（TT）以及纤维蛋白原正常，血小板计数和功能正常。
- 1.最可能的诊断是
- A、血友病
- B、遗传性毛细血管扩张症
- C、过敏性紫癜
- D、原发免疫性血小板减少症
- E、白血病
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- 2.若诊断为血友病A，最佳治疗药物为
- A、凝血酶原复合物
- B、凝血因子Ⅷ
- C、止血敏
- D、氨基己酸
- E、氨甲环酸
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- 3.若诊断为血友病B，最佳治疗药物为
- A、凝血酶原复合物
- B、凝血因子Ⅷ
- C、止血敏
- D、氨基己酸
- E、氨甲环酸
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- 4.患者的诊断为血友病A，出现严重血尿，禁止使用的药物是
- A、凝血酶原复合物
- B、凝血因子Ⅷ
- C、新鲜冷冻血浆
- D、6-氨基己酸
- E、重组人凝血因子Ⅶa
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4、血友病A患者可出现的检查异常有
- A、血小板计数减少
- B、血浆凝血酶原时间（PT）延长
- C、活化部分凝血酶时间（APTT）延长
- D、凝血因子Ⅷ活性（FⅧ:C）降低
- E、凝血因子Ⅸ活性（Ⅸ:C）降低
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5、血友病A遗传方式理论上可能有
- A、血友病A患者与正常女子结婚，他们所生的儿子中无血友病A/B患者，但所生的女儿100%为血友病A携带者
- B、正常男子与血友病A携带者结婚，他们所生的儿子中发生血友病A的可能性为25%，所生的女儿成为血友病A/B携带者的可能性也有50%
- C、正常男子与血友病A携带者结婚，他们所生的儿子中发生血友病A的可能性为50%，所生的女儿成为血友病A/B携带者的可能性也有50%
- D、血友病A男患者与携带血友病A的女子结婚，他们所生的子女中可能有25%的血友病A男患者、25%血友病A女患者、25%携带血友病A的女儿及25%正常儿子
- E、血友病A男患者与血友病A女患者结婚，他们所生的子女均为血友病A患者
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