试题预览
1、患者女，59岁。因“发现血小板减少10年，间断双下肢水肿伴乏力6个月”来诊。近10年来患者血小板（20～40）×10
/L，未予特殊处理。近6个月来出现双下肢压凹性水肿。实验室检查：血常规：血红蛋白70g/L，白细胞1.4×10/L，血小板35×10/L，外周血细胞分类可见2个有核红细胞，无幼稚细胞。骨髓活检：增生减低，粒系0.21，原始粒细胞0.05，红系0.28，成熟红细胞异形性改变明显，巨核细胞7个。甲状腺功能、肝功能及防癌五项均正常。B型超声：脾肋下8.7cm，肝正常。
/L，未予特殊处理。近6个月来出现双下肢压凹性水肿。实验室检查：血常规：血红蛋白70g/L，白细胞1.4×10/L，血小板35×10/L，外周血细胞分类可见2个有核红细胞，无幼稚细胞。骨髓活检：增生减低，粒系0.21，原始粒细胞0.05，红系0.28，成熟红细胞异形性改变明显，巨核细胞7个。甲状腺功能、肝功能及防癌五项均正常。B型超声：脾肋下8.7cm，肝正常。- 1.该患者的可能诊断为
- A、再生障碍性贫血
- B、骨髓增生异常综合征
- C、低增生性白血病
- D、脾功能亢进
- E、骨髓纤维化
- F、营养性贫血
- G、阵发性睡眠性血红蛋白尿症
- H、骨髓病性贫血
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- 2.为明确诊断，需做的检查有
- A、骨髓活检
- B、染色体核型分析
- C、抗可提取性核抗原（ENA）抗体谱
- D、巨核细胞酶标
- E、中性粒细胞碱性磷酸酶活性（N-ALP）
- F、脾活检
- G、血清促红细胞生成素（EPO）水平测定
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- 3.提示骨髓活检：纤维组织广泛增生，网状纤维染色（+++）。染色体核型：47，XX，+8［15］。中性粒细胞碱性磷酸酶（N-ALP）活性：阳性率92%，阳性指数220。该患者目前的治疗可选用
- A、糖皮质激素
- B、雄激素
- C、脾切除
- D、沙利度胺
- E、脾放射治疗
- F、造血干细胞移植
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2、原发性骨髓纤维化（PMF）患者考虑脾放射治疗的情况是
- A、严重的脾区疼痛（脾梗死）
- B、显著的脾大而有切脾禁忌证
- C、由腹膜髓样化生所致的腹腔积液
- D、局部严重骨骼疼痛
- E、髓外纤维造血性肿瘤
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3、原发性骨髓纤维化（PMF）患者需要行脾切除的情况是
- A、疼痛性脾大
- B、需要大量输血
- C、合并难治性溶血性贫血
- D、严重的血小板减少
- E、出现严重肺及心血管疾病
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4、患者女，79岁，因“发现贫血、间断胸痛3年，加重4个月”来诊。患者发病以来无盗汗、发热，体重无明显减轻。否认高血压、糖尿病病史。实验室检查：血常规：白细胞5.4×10
/L，血小板18×10/L，血红蛋白78g/L，外周血细胞分类无有核红细胞，无幼稚细胞。骨髓活检：增生极度活跃，纤维组织增生明显，广泛分布，网状纤维染色（+++）。JAK2V617F（-）。染色体核型：46，XX［15］，血清促红细胞生成素1.79ng/ml。B型超声：肝、脾无异常。确诊为原发性骨髓纤维化。
/L，血小板18×10/L，血红蛋白78g/L，外周血细胞分类无有核红细胞，无幼稚细胞。骨髓活检：增生极度活跃，纤维组织增生明显，广泛分布，网状纤维染色（+++）。JAK2V617F（-）。染色体核型：46，XX［15］，血清促红细胞生成素1.79ng/ml。B型超声：肝、脾无异常。确诊为原发性骨髓纤维化。- 1.按国际动态预后评分系统（DIPSS）预后分组，该患者为
- A、低危
- B、中危1
- C、中危2
- D、高危
- E、无法判断
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- 2.不适合的治疗是
- A、糖皮质激素
- B、雄激素
- C、促红细胞生成素
- D、沙利度胺
- E、造血干细胞移植
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