患者，男性，54岁，突起意识模糊、烦躁不安2小时来院就诊。
患者家属代诉于2小时前无明显诱因突起胸骨后持续性闷胀不适，随即出现烦躁不安，阵发性意识模糊，于2005年10月15日19：30分收入急诊科。
体查：T37．7℃,P160次/分，R30次／分，BP65／45mmHg，发育正常，神志浅昏迷状，全身巩膜皮肤无黄染，浅淋巴结未扪及，瞳孔3mm，双侧等大、等圆，外耳道无流脓，鼻翼无煽动，口唇无发绀，咽无充血，双侧扁桃体不大。颈软，气管居中，甲状腺无肿大，颈静脉无充盈，胸廓稍呈桶状，语颤正常，叩诊呈过清音，双肺呼吸音粗，未闻及啰音。心前区无隆起，无震颤，心界不大，心率160次／分，律不齐，心音较弱，未闻及杂音。腹平软，肝脾未扪及，肠鸣音正常。脊柱四肢无畸形，双下肢不肿，脑膜刺激征(一)，病理征(一)。
实验室检查：血常规、尿常规正常。E
A示K+5．1mmoL／L，Na+135mmol／L，CI
104．8mmo/L，Ca2+2．5mmol／L，CO
CP6．1mmol／L。
ECG：1．阵发性室性心动过速，短阵室扑、室颤。
2．ST-T改变，提示心肌病变。
肌钙蛋白定量(cTnI)1．5ng/mL，心肌酶血全套：除ALT及AST正常高值以外，其余均在正常范围。血气分析正常。6小时后复查，心肌酸正常。
入院后给予电击复律后，21：10呼吸频率减慢为2～3次／分，心电图波为室扑、室颤，急行气管插管，呼吸机辅助呼吸，胸外心脏按压，电击除颤，可达龙抗心律失常等，尔后又反复出现室扑、室颤、交界性逸搏心律等，经三次电击除颤于22：35分心肺复苏成功，心律恢复为窦律，生命体征恢复正常，转入心内科治疗10天，病愈出院。
追问病史：患者于2000年及2003年曾有过2次类似发作，但仅持续约半小时左右自行缓解，无高血压和糖尿病史，无抗心律失常药物服用史。
住院期间进一步检查：
1．x-ray：双肺野纹理稍粗，未见主质病变，心膈无异常。
2．头颅CT未见异常。
3．复律后ECG：见图13～1。多次复查心电图无明显变化。
4．心脏彩超：心内结构正常。
请回答以下问题：
1．本例最可能的诊断及依据是什么?
2．鉴别诊断有哪些(请提出支持点及排除点)?
3．进一步检查项目?
4．处理原则是什么?
-v可见j点明显上移，st段上抬，这是典型的bmgada综合征的表现(也称bmgada波)，病例中给出的以往有类似发作史，心脏彩超心内结构正常及多次复查心电图均呈以上的异常表现，都强烈支持bmgada综合征的诊断，而心肌酶学、肌钙蛋白无异常，电解质正常，可以帮助排除因急性心肌梗死和电解质紊乱引起的恶性心律失常的可能。
故综合以上分析，本例的正确诊断是：
b11lgada综合征
恶性心律失常(室速、室扑、室颤)阿-斯综合征发作
心肺复苏术后
诊断依据：
(1)有反复发作的病史(恶性心电失常)
(2)典型的心电图改变，v-vj点上抬，st抬高
(3)心肌酶学、肌钙蛋白无异常发现
(4)x-ray、ct及心脏彩超未见异常
(5)心律失常发作与电解质、血气无关
(6)曾有过类似发作病史
2．关于本病例的鉴别诊断：
由于本病例患者有胸闷表现，心电图又有v-v的st段上抬及t波改变，故应考虑急性心肌梗死引发心源性休克，恶性心律失常的可能，但由于病人突出的表现是意识障碍(丧失)伴室速、室扑，而病人的心肌酶学及肌钙蛋白i无异常，心电图未发现st段的动态变化及病理性q波，病情的演变过程也不支持急性心肌梗死。因此可以排除急性心肌梗死引起的恶性心律失常的可能。此外本病例以反复恶性室性心律失常发作为特点，患者无明显其器质性心脏病的依据(如瓣膜病、先心病、高血压病等)，故鉴别诊断上还应排除其它离子通道病(如先天性qt间期延长等)。
3．关于进一步检查及治疗：
目前对brugada综合征缺乏特殊的诊断方法，主要是根据病史、临床表现及常规心电图的检查。24小时动态心电图检查有助于观察病人室性心律失常的发生及性质。同时还可观察st段的动态变化。在临床上有一定的意义，此外冠心病是恶性心律失常及心脏性猝死(scd)最常见的原因，所以行冠状动脉造影明确是否存在冠心病的可能也有一定的临床意义。
brugada综合征目前缺乏特殊治疗措施，主要是保护心脏和对症治疗，有条件者可安置心脏除颤起搏器(icd)。
4．点评
该病例测试的目的是了解应考者对心源性猝死，恶性心律失常的防治进展的掌握程度，brugada综合征最初是由brugada兄弟于1991年最先报道，近十余年逐渐引起人们的重视，它是亚洲男性，尤其是东南亚国家男性发生猝死的重要原因。目前研究认为可能与心肌钠通道scn5a的基因突变有关，临床主要表现为室速室颤和心脏猝死，并有前面所述的典型心电图表现。患者多在35～41岁第一次发作，以后可有经常类似发作史，无心脏器质性改变。这些均符合本病的特点。所以作为高年资的临床医师，应注意追踪国内外的本专业的学术动态，多掌握一些新疾病(如qt间期缩短、提早复期综合征、球形心脏综合征等等)的特点，这样答题时才能信心十足和游刃有余。
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