患者男，48岁，因“乏力、低热2年”来诊。患者于2天前查血常规：白细胞增多。既往史无特殊。查体：体温36.5℃，脉搏86次/分，呼吸18次/分，血压90/50mmHg（1mmHg=0.133kPa）。皮肤无苍白、黄染，浅表淋巴结无肿大。心、肺未见异常。腹平软，肝肋下未触及，脾Ⅰ线9.5cm，Ⅱ线11.5cm，Ⅲ线-4.5cm。双下肢无水肿。
为明确诊断应立即进行的检查项目包括
- A、血常规+白细胞分类
- B、骨髓细胞形态、骨髓活检
- C、细胞染色体核型、BCR-ABL1融合基因，Jak2/V617F突变
- D、中性粒细胞碱性磷酸酶
- E、腹部B型超声或CT等
- F、肝功能
正确答案:A,B,C,D,E,F
为明确诊断需要相鉴别的疾病有
- A、类白血病反应
- B、真性红细胞增多症（PV）、骨髓纤维化（MF）、原发性血小板增多症（ET）等其他骨髓增殖性肿瘤
- C、慢性中性粒细胞白血病（CNL）、慢性粒单核细胞白血病（CMML）等其他骨髓增生异常综合征（MDS）/骨髓增殖性疾病（MPD）
- D、慢性淋巴细胞白血病（CLL）或脾边缘区淋巴瘤
- E、肝硬化
- F、肝吸虫病
正确答案:A,B,C,D,E,F
提示血常规：红细胞4.29×10
/L，血红蛋白145g/L，血小板405×10
/L，白细胞110.5×10/L，中性粒细胞0.89，分类可见少许幼稚粒细胞。B型超声：脾显著增大。肝功能未见异常。其他检查结果未出。患者暂时可采用的处理方法有
- A、口服羟基脲降低白细胞
- B、立即进行白细胞单采术
- C、多饮水，碱化尿液、抗尿酸治疗
- D、避免脾区外伤
- E、抗生素治疗
- F、保肝治疗
正确答案:A,C,D
提示骨髓形态检查：增生极度活跃，粒系显著增生，各阶段比例增高，原始粒细胞0.035，以中、晚和杆状核粒细胞为主，嗜酸粒细胞多见，红系和巨核系增生。骨髓活检：粒、红、巨三系增生，以粒系为主。中性粒细胞碱性磷酸酶值为0。细胞染色体核型：46，xy，t（9；22）［15］。融合基因检查：BCR-ABL1 P210阳性，Jak2/V617F突变。该患者可确诊为
- A、骨髓增殖性肿瘤
- B、慢性髓系白血病加速期
- C、慢性髓系白血病慢性期
- D、慢性髓系白血病急变期
- E、费城染色体（Ph染色体）阳性急性髓系白血病
- F、费城染色体（Ph染色体）阳性急性淋巴细胞白血病
正确答案:C
该患者最佳的一线治疗是
- A、羟基脲
- B、α-干扰素-2b
- C、伊马替尼
- D、异基因干细胞移植
- E、达沙替尼
- F、尼罗替尼
正确答案:C
提示患者服用伊马替尼后出现恶心、呕吐、水肿等。此时恰当的处理是
- A、支持治疗、利尿等对症处理
- B、必要时减量甚至暂停伊马替尼
- C、将伊马替尼减量至300mg/d以下
- D、不能耐受时改用第2代酪氨酸激酶抑制剂（TKI）
- E、保肝治疗
- F、不作处理，继续观察
正确答案:A,B,D
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