患者女，14岁。因“月经初潮出血量多1周”来诊；自幼有反复鼻出血史，需填塞后才能止血；轻微外伤后易出现皮肤紫癜；其母也有月经出血量多史。查体：意识清，贫血貌，皮肤可见散在出血点和淤点，肝、脾不大。实验室检查：血常规：白细胞5.8×10/L，血红蛋白78g/L，血小板215×10/L；凝血检查：活化部分凝血酶时间（APTT）68秒，血浆凝血酶原时间（PT）13秒，纤维蛋白原2.9g/L；血浆血管性血友病因子抗原（VWF:Ag）3%，血管性血友病因子活性（VWF:RCo）2%，血浆凝血因子Ⅷ活性（FⅧ:C）3%；血管性血友病因子（VWF）多聚体电泳：VWF多聚体消失。