患者男，因“自幼多次出现皮下血肿、膝关节出血、牙龈渗血、上消化道出血”来诊。患者入院后实验室检查：活化部分凝血酶时间（APTT）100秒（正常30秒以内），血浆凝血酶原时间（PT）和血浆凝血酶时间（TT）,纤维蛋白原正常，血小板计数和功能正常。家系图如图所示。
为确诊，下一步检查有
- A、凝血因子Ⅷ活性（FⅧ:C）
- B、凝血因子Ⅸ活性（FⅨ:C）
- C、凝血因子Ⅺ活性（FⅪ:C）
- D、D-二聚体
- E、纤维蛋白（原）降解产物（FDP）
- F、凝血因子Ⅷ抑制物测定
- G、束臂试验
正确答案:A,B,C,F
提示患者确诊为重型血友病A，多年来给予替代治疗，包括冷沉淀、血浆凝血因子Ⅷ（FⅧ）和重组人FⅧ。患者于近日出现牙龈出血不止，给予重组人FⅧ1000 U治疗2次后出血未见好转，检测发现患者伴有FⅧ抑制物，FⅧ抑制物定量7.6 BU。下一步应该给予的处理是
- A、继续输注原剂量FⅧ治疗
- B、改用凝血酶原复合物治疗
- C、可用重组凝血因子Ⅶa（FⅦa）治疗
- D、加用糖皮质激素
- E、大剂量输注FⅧ的免疫诱导耐受治疗根除获得性抑制物
- F、可加用抗纤溶药物
正确答案:B,C,D,E,F
关于抑制物的产生及其发生率的影响因素，叙述正确的有
- A、凝血因子Ⅷ（FⅧ）的基因型
- B、抑制物产生家族史
- C、第1次使用FⅧ的年龄
- D、FⅧ替代治疗的频度
- E、使用FⅧ制剂类型和有无交替使用
- F、有无出血史
- G、有无血友病关节病史
正确答案:A,B,C,D,E
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