患儿男性,1.5岁,因“尿失禁1年余,走路摇摆不稳”来诊。患儿出生后即发现下腹壁有一裂口,常有尿液不断流出,站立或哭闹时有红色的“肿物”自开口处突出,安静平卧时则回纳,肿物表面被覆黏膜,触碰易出血。其上方相当于脐位置处未见脐结构而见一半球状膨出物。阴茎体无法辨认,可见双阴茎头,其背侧未见包皮而腹侧见包皮堆积。阴囊发育小,正中分裂(如图1、2所示)。
图1
图2
图1
图2
患儿应进行的检查有
- A、染色体
- B、性激素及促性腺激素水平
- C、骨盆X线片
- D、性腺组织活检
- E、泌尿系统B型超声
- F、B型超声膀胱残余尿检查
正确答案:C,E
诊断考虑为(提示 骨盆X线片:耻骨联合分离间隙约1cm;泌尿系统B型超声:左肾缺如、右肾及输尿管无明显异常,膀胱充盈差,双侧睾丸位于阴阜上方。)
- A、尿道上裂
- B、脐疝
- C、先天性腹壁缺损
- D、先天性骨盆畸形
- E、膀胱外翻
- F、泄殖腔外翻
正确答案:B,E
针对患儿可进行的手术有
- A、阴茎矫直术
- B、尿道成形术
- C、阴茎头成形术
- D、阴茎延长、增粗术
- E、阴茎再造术
- F、膀胱成形术
- G、膀胱颈重建术
- H、睾丸下降固定术
- I、髂骨截骨、骨盆成形术
- J、骨盆外牵引术
- K、肌皮瓣转移修复腹壁缺损
正确答案:A,B,C,F,G,H,K
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