试题预览
1、选择性IgA缺陷下列哪项是错误的
- A、本病可无症状
- B、婴幼儿期反复患呼吸道、胃肠道、泌尿道感染
- C、常伴有自身免疫性疾病和过敏性疾病
- D、如不并发严重感染,多数能存活到壮年或老年
- E、可给予输血治疗
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3、 20个月男孩,反复呼吸道感染6个月余,1周前出现发热咳嗽加重。曾因肺炎3次住院治疗。体检:精神萎靡,呼吸促,未见扁桃体,浅表淋巴结未扪及。双肺可闻及细湿啰音。心脏无异常。腹部无异常。胸片示双肺炎症,未见胸腺。实验室检查:WBC14×10/L,N0.72,L0.28,NBT阳性细胞95%;血清总Ig180mg/L,IgA40mg/L,IgM90mg/L,该患儿最可能的诊断是
- 1.胸腺发育不全
- A、X-连锁无丙种球蛋白血症
- B、联合免疫缺陷
- C、慢性肉芽肿病
- D、婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症
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- 2.导致该病的基因突变是
- A、Btk
- B、RAG-1
- C、RAG-2
- D、γ-基因
- E、CD40L
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- 3.该病最有效的治疗措施是
- A、骨髓移植
- B、脐血干细胞移植
- C、静脉注射丙种球蛋白
- D、胸腺移植
- E、γ-干扰素
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4、发病机制和临床表现均与X连锁严重型联合免疫缺陷病相似的疾病是
- A、腺苷脱氨酶缺乏
- B、X连锁高IgM血症
- C、嘌呤核苷酸磷酸化酶缺乏
- D、Jak-3缺陷
- E、网状发育不全
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