患儿男性5岁，生后5月起出现口唇青紫及四肢末梢发绀，L3～4可闻及Ⅲ级收缩期杂音，X线胸片示肺野清晰，肺血少，心外形呈靴型，经皮氧饱和度80%。
该患儿最可能诊断为
- A、肺动脉狭窄
- B、室间隔缺损
- C、大动脉转位
- D、法洛氏四联症
- E、完全性房室通道
- F、房间隔缺损
正确答案:D
下列哪项不是构成本病的病理畸形
- A、室间隔缺损
- B、房间隔缺损
- C、肺动脉狭窄
- D、主动脉完全发自右室
- E、右心室肥厚
- F、主动脉缩窄
正确答案:B,D,F
下列哪项不是本病主要体征
- A、发绀，体格发育落后，1岁后杵状指
- B、心前区明显隆起伴心尖搏动强烈
- C、肺动脉瓣区第二心音固定分裂
- D、肺动脉瓣区第二心音响亮单一
- E、生后即出现明显发绀
- F、胸骨左缘3～4肋间可闻及Ⅱ～Ⅲ级喷射性收缩期杂音
正确答案:B,C,E
其X线胸片检查特点为
- A、肺血少
- B、上纵隔增宽
- C、肺动脉段凹陷
- D、心脏明显扩大
- E、右心房室增大，心影呈靴型
- F、双肺纹理增多模糊 (提示：患儿病程中曾有全身青紫伴晕厥、抽搐2次，未进行处理能自行缓解。)
正确答案:A,C,E
其发生机制为
- A、右心室过于肥厚
- B、癫痫
- C、血液黏稠致脑梗死
- D、主动脉骑跨
- E、肺动脉漏斗部痉挛严重缺氧发作
- F、室间隔缺损太大导致心衰 (提示：近一周患儿因持续腹泻，每日6次以上，伴发热，尿少，于当地未经正规治疗，入院后2天出现喷射性呕吐、头痛，伴右侧肢体肌张力减低。)
正确答案:E
可能出现哪些并发症
- A、充血性心力衰竭
- B、缺氧发作
- C、脑脓肿
- D、脑栓塞
- E、亚急性细菌性心内膜炎
- F、癫痫
正确答案:D
目前应给予处理
- A、扩容纠酸抗感染对症
- B、溶栓治疗，监测抗凝指标
- C、脑脊液检查+培养
- D、脑电图检查
- E、急诊行心脏外科根治术
- F、头颅CT检查
正确答案:A,B,C,D,F
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